Tratamiento de una Exacerbación de Enfermedad Pulmonar Intersticial en el Hospital
La mayoría de los pacientes con exacerbación aguda de enfermedad pulmonar intersticial (EPI) deben ser tratados con corticosteroides a dosis altas, siendo este el pilar del tratamiento junto con cuidados de soporte respiratorio. 1
Evaluación inicial y diagnóstico
- La exacerbación aguda de EPI se caracteriza por un empeoramiento repentino de los síntomas respiratorios habituales más allá de la variabilidad diaria normal
- Síntomas principales:
- Aumento de la disnea
- Posible aumento de la tos
- Hipoxemia nueva o empeorada
- Nuevos infiltrados pulmonares en la radiografía o tomografía
Tratamiento hospitalario
Terapia con corticosteroides
- Corticosteroides sistémicos a dosis altas:
- Aunque no existen ensayos controlados que determinen su eficacia, se recomiendan en base a reportes anecdóticos y la alta mortalidad asociada a exacerbaciones 1
- Dosis habitual: Metilprednisolona intravenosa hasta 1 gramo diario según series de casos
- Duración: No hay recomendaciones específicas sobre duración óptima
Cuidados respiratorios de soporte
Oxigenoterapia:
- Administrar para mantener saturación ≥90% 2
- Considerar oxígeno de alto flujo en casos de hipoxemia severa
Ventilación no invasiva (VNI):
- Considerar en pacientes con insuficiencia respiratoria hipercápnica
- Monitorizar estrechamente la respuesta y prepararse para intubación si hay deterioro
Ventilación mecánica invasiva:
- Reservada para casos graves con insuficiencia respiratoria refractaria
- Considerar el pronóstico del paciente y la enfermedad de base antes de iniciarla
Tratamientos adicionales
Antibióticos:
- Considerar si hay sospecha de infección (aumento de esputo purulento, fiebre, elevación de marcadores inflamatorios)
- Cobertura amplia inicial hasta resultados de cultivos
Tromboprofilaxis:
- Heparina subcutánea para prevención de tromboembolismo venoso
Tratamiento de comorbilidades:
- Hipertensión pulmonar: No se recomienda tratamiento específico durante la exacerbación 1
- Reflujo gastroesofágico: Mantener tratamiento si ya estaba establecido
Consideraciones especiales según el tipo de EPI
Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI):
EPI asociada a enfermedad del tejido conectivo:
Monitorización y seguimiento
Evaluación diaria de:
- Parámetros respiratorios (frecuencia respiratoria, saturación de oxígeno)
- Gasometría arterial si hay deterioro clínico
- Necesidad de ajuste de oxigenoterapia
Vigilancia de efectos adversos de corticosteroides:
- Hiperglucemia
- Hipertensión
- Alteraciones electrolíticas
Planificación del alta hospitalaria
- Considerar rehabilitación pulmonar temprana (dentro de las 3 semanas tras el alta) 1
- Evaluación de necesidad de oxigenoterapia domiciliaria:
- Mayor probabilidad de requerirla en FPI (63%) que en otras EPI (35-46%) 3
Pronóstico
- La mortalidad a 90 días varía según el tipo de EPI:
- FPI: 57%
- EPI no-FPI: 29-33% 3
- Las exacerbaciones son un factor de riesgo significativo para mortalidad, reduciendo la supervivencia media de 19,6 años a 7,3 años 7
Consideraciones para evitar errores comunes
- No iniciar rehabilitación pulmonar durante la hospitalización (aumenta la mortalidad) 1
- No suspender abruptamente los corticosteroides tras la mejoría inicial
- No asumir que todas las exacerbaciones tienen el mismo pronóstico (la FPI tiene peor pronóstico que otras EPI)
- No olvidar descartar causas tratables de deterioro (infección, tromboembolismo pulmonar, neumotórax)
El tratamiento de las exacerbaciones de EPI requiere un enfoque agresivo con corticosteroides y cuidados de soporte, reconociendo que el pronóstico varía significativamente según el tipo de EPI subyacente.