El Síndrome de Pancoast con Anisocoria
El síndrome de Pancoast con anisocoria representa una manifestación neurológica grave de un tumor apical pulmonar que invade el ganglio estrellado, causando el síndrome de Horner, lo cual requiere una evaluación diagnóstica urgente y tratamiento multidisciplinario. 1, 2
Fisiopatología y Características Clínicas
El síndrome de Pancoast se produce cuando un tumor en el ápice pulmonar (generalmente un carcinoma de pulmón de células no pequeñas) invade estructuras adyacentes, incluyendo:
- Primera costilla o periostio
- Raíces nerviosas inferiores del plexo braquial (C8-T1)
- Cadena simpática y ganglio estrellado
- Vasos subclavios
La anisocoria (diferencia en el tamaño pupilar) en este contexto se debe a la invasión del ganglio estrellado, lo que interrumpe la vía oculosimpática y produce el síndrome de Horner, caracterizado por:
- Miosis (pupila contraída) en el lado afectado
- Ptosis parcial (caída del párpado)
- Anhidrosis (disminución de la sudoración) ipsilateral
- Anisocoria mayor a 1 mm que empeora en condiciones de poca luz 1
Presentación Clínica Completa
Los pacientes con síndrome de Pancoast típicamente presentan:
- Dolor intenso en hombro y pared torácica que irradia por el brazo (distribución ulnar)
- Síndrome de Horner (incluida la anisocoria)
- Debilidad y atrofia de músculos de la mano
- Edema de la mano por compresión venosa
- Síntomas respiratorios pueden estar ausentes inicialmente 1, 3
Evaluación Diagnóstica
La presencia de anisocoria con síndrome de Horner en un paciente con dolor de hombro persistente debe desencadenar una evaluación urgente:
Examen físico completo:
- Evaluación neurológica detallada del miembro superior
- Evaluación pupilar (tamaño, simetría, respuesta a la luz)
- Evaluación de ptosis y anhidrosis
Estudios de imagen:
- Radiografía de tórax: Puede mostrar opacidad apical o engrosamiento pleural, aunque puede ser normal en tumores pequeños 1
- RM de tórax superior y plexo braquial: Recomendada para caracterizar la invasión vascular o del espacio extradural 1
- TC de tórax con contraste: Para evaluar la extensión del tumor y afectación de estructuras adyacentes 1
Confirmación histológica:
Estadificación
Es crucial realizar una estadificación completa antes de planificar el tratamiento:
- Estadificación mediastínica invasiva (mediastinoscopia o EBUS/EUS)
- Imágenes extratorácicas (RM/TC cerebral más PET de cuerpo completo o TC abdominal con gammagrafía ósea) 1
Tratamiento
El tratamiento depende del estadio de la enfermedad y el estado funcional del paciente:
Para enfermedad potencialmente resecable:
- Quimiorradioterapia neoadyuvante concurrente seguida de resección quirúrgica 1, 4
- Resección quirúrgica completa que incluya:
- Lobectomía (no resección en cuña)
- Estructuras de la pared torácica afectadas
- Esfuerzo por lograr resección completa (R0) 1
Para enfermedad irresecable no metastásica:
- Quimiorradioterapia definitiva concurrente 1
Para enfermedad metastásica o pacientes no candidatos a tratamiento curativo:
- Radioterapia paliativa para control del dolor 1
Pronóstico
El pronóstico del síndrome de Pancoast con anisocoria depende principalmente de:
- Estadio de la enfermedad al diagnóstico
- Posibilidad de resección quirúrgica completa
- Respuesta a la terapia neoadyuvante
La supervivencia a 5 años con el tratamiento trimodal (quimiorradioterapia seguida de cirugía) puede alcanzar el 30% en casos seleccionados 1, 4.
Consideraciones Especiales
- El diagnóstico suele retrasarse entre 6-13 meses desde el inicio de los síntomas 5
- La anisocoria en el contexto de un síndrome de Horner no suele verse en ambliopia simple, por lo que siempre debe investigarse una causa estructural 1
- Aunque el carcinoma de pulmón es la causa más común, otras etiologías raras incluyen metástasis de otros tumores 6 e infecciones como mucormicosis 7
- Un defecto pupilar aferente relativo (DPAR) significativo no es típico del síndrome de Horner y debe hacer sospechar otra patología 1
El reconocimiento temprano del síndrome de Pancoast con anisocoria es fundamental para mejorar el pronóstico, ya que el diagnóstico tardío a menudo resulta en enfermedad avanzada con opciones terapéuticas limitadas.