Tratamiento del Síndrome DRESS en Pediatría
El tratamiento del síndrome DRESS en pacientes pediátricos debe incluir la suspensión inmediata del fármaco causante, corticosteroides sistémicos (0.5-2 mg/kg/día de metilprednisolona según la gravedad) durante al menos 6 semanas con reducción gradual, y medidas de soporte adecuadas. 1
Diagnóstico y Características Clínicas
El síndrome DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) es una reacción adversa grave a medicamentos que se caracteriza por:
- Erupción maculopapular confluente, principalmente en tronco, cara y extremidades superiores 2
- Edema facial 1
- Fiebre 2, 3
- Eosinofilia (>700 células/μL o >10% del recuento total de leucocitos) 1
- Linfocitosis atípica (31.8% de los casos) 3
- Compromiso multiorgánico, principalmente hepático (95.5%), pero también renal, pulmonar y cardíaco 1, 3
- Período de latencia de aproximadamente 2-6 semanas después del inicio del fármaco (mediana de 17.5 días) 1, 3
Medicamentos Causantes en Población Pediátrica
Los principales fármacos implicados en el síndrome DRESS pediátrico son:
- Anticonvulsivantes (54.5% de los casos) 3
- Antibióticos (27.3% de los casos) 3
- Otros medicamentos como sulfonamidas 1
Abordaje Terapéutico
1. Medidas Inmediatas:
- Suspensión inmediata del fármaco sospechoso 1, 2
- Hospitalización, con consideración de ingreso a UCI en casos graves 1
2. Tratamiento Farmacológico:
Corticosteroides sistémicos:
Tratamientos tópicos:
- Corticosteroides tópicos de alta potencia
- Emolientes
- Antihistamínicos orales 1
3. Terapias de Segunda Línea:
- Ciclosporina en casos seleccionados
- Inmunoglobulina intravenosa (IGIV) como terapia adicional en casos que no responden adecuadamente a los corticosteroides 1, 4
- Nota: La IGIV sola ha demostrado ser ineficaz en algunos pacientes mal diagnosticados inicialmente 4
4. Medidas de Soporte:
- Monitorización hemodinámica continua
- Balance hidroelectrolítico estricto
- Prevención de infecciones secundarias
- Cuidado de la piel similar al de pacientes quemados 1
Criterios para Ingreso a UCI
Se debe considerar el ingreso a UCI cuando exista:
- Daño multiorgánico grave
- Compromiso cutáneo extenso (≥10% de superficie corporal)
- Desprendimiento epidérmico y afectación mucosa
- Alteraciones de laboratorio que indiquen disfunción orgánica grave
- Shock que requiera vasopresores
- Necesidad de ventilación mecánica
- Insuficiencia renal aguda (creatinina ≥2 mg/dl o diuresis <80 ml en 4 horas)
- Edema pulmonar o SDRA (PaO2 <60 mmHg y/o SpO2 <92% en aire ambiente) 1
Seguimiento y Pronóstico
- La mayoría de los pacientes se recuperan completamente con el tratamiento adecuado 1
- La tasa de mortalidad es relativamente baja (3.0% en población pediátrica) 4
- Posibles complicaciones: fallo multiorgánico, síndrome de dificultad respiratoria aguda 4
- Algunos pacientes pueden desarrollar enfermedades autoinmunes como secuelas 1
- Se recomienda realizar pruebas epicutáneas (patch test) e intradérmicas retardadas para identificar los fármacos causantes, pero estas deben realizarse ≥6 meses después de la resolución completa de la reacción y/o ≥1 mes después de la suspensión de los corticosteroides sistémicos 1
Consideraciones Especiales
- Es fundamental educar a los pacientes y sus familias sobre la importancia de evitar permanentemente el medicamento causante 1
- Crear una alerta médica completa sobre la alergia medicamentosa 1
- Evitar compuestos estructuralmente relacionados con el fármaco causante 1
- Monitorizar posibles secuelas, especialmente enfermedades autoinmunes 1
El reconocimiento temprano y el tratamiento adecuado son esenciales para mejorar el pronóstico de los pacientes pediátricos con síndrome DRESS.