Criterios Diagnósticos del Síndrome DRESS en Niños
El diagnóstico del síndrome DRESS (Reacción a Fármacos con Eosinofilia y Síntomas Sistémicos) en niños debe basarse en los criterios RegiSCAR, que clasifican los casos como "no DRESS", "posible", "probable" o "definitivo" según la presencia de manifestaciones clínicas y hallazgos de laboratorio característicos. 1
Características Clínicas Principales
- Erupción cutánea: Presente en prácticamente todos los casos (rash maculopapular confluente que afecta principalmente tronco, cara y extremidades superiores) 2
- Edema facial: Característica distintiva del DRESS 1
- Fiebre: Signo común que suele aparecer junto con la erupción cutánea 3
- Linfadenopatía: Presente en la mayoría de los casos, especialmente en formas de inicio rápido 4
- Compromiso multiorgánico: Principalmente hepático (95.5% de los casos pediátricos), pero también puede afectar riñones, pulmones, corazón y sistema nervioso 3
Hallazgos de Laboratorio
- Eosinofilia: Característica distintiva, definida como >700 células/μL o >10% del recuento total de leucocitos 1
- Linfocitosis atípica: Presente en aproximadamente 31.8% de los casos pediátricos 3
- Alteraciones hepáticas: Elevación de enzimas hepáticas, siendo el patrón hepatocelular el más común 3
Criterios Temporales
- Período de latencia clásico: 2-6 semanas después del inicio del fármaco sospechoso 1
- DRESS de inicio rápido: Variante pediátrica que aparece ≤15 días después de iniciar el medicamento, más frecuentemente asociada con antibióticos o medios de contraste yodados 4
Fármacos Causantes Más Frecuentes en Niños
- Anticonvulsivantes: Responsables del 54.5% de los casos pediátricos, siendo la carbamazepina el más frecuentemente reportado 3, 5
- Antibióticos: Causantes de hasta el 30% de los casos pediátricos 4
- Sulfonamidas: Otro grupo importante de medicamentos desencadenantes 1
Algoritmo Diagnóstico (Basado en RegiSCAR)
- Sospecha clínica: Niño con fiebre, erupción cutánea y compromiso sistémico 2-6 semanas después de iniciar un medicamento de alto riesgo
- Evaluación de criterios RegiSCAR:
- Hospitalización
- Reacción sospechosa a medicamento
- Fiebre >38.5°C
- Linfadenopatía en ≥2 sitios
- Compromiso de ≥1 órgano interno
- Anomalías hematológicas (eosinofilia, linfocitosis atípica)
- Erupción cutánea (>50% superficie corporal, edema, descamación, púrpura)
- Clasificación según puntuación:
- <2 puntos: No DRESS
- 2-3 puntos: Posible DRESS
- 4-5 puntos: Probable DRESS
5 puntos: DRESS definitivo
Diagnóstico Diferencial
- Distinguir el DRESS del Síndrome de Stevens-Johnson por:
- Presencia de edema facial con erupción morbilliforme (DRESS)
- Eosinofilia y linfocitos atípicos (DRESS)
- Dermatitis de interfase con eosinófilos en biopsia cutánea (DRESS) 1
Consideraciones Especiales en Niños
- Mayor prevalencia del DRESS de inicio rápido en población pediátrica 4
- Los antibióticos son causantes más frecuentes en niños que en adultos 4
- Alta sospecha en niños con fiebre, erupción cutánea y compromiso hepático que reciben anticonvulsivantes o antibióticos 3
Manejo
- Suspensión inmediata del fármaco causante
- Corticosteroides sistémicos (prednisona oral) durante períodos prolongados (6 semanas) con reducción gradual 2
- Monitorización estrecha de la función hepática y otros órganos afectados
- Vigilancia a largo plazo por posibles secuelas autoinmunes 1
El diagnóstico precoz es fundamental dado que el síndrome DRESS tiene una mortalidad de aproximadamente 10%, principalmente por hepatitis fulminante con necrosis hepática 6.