Is antifibrotic treatment indicated in a 60-year-old patient with stable idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), with no change in Forced Vital Capacity (FVC) and Diffusing Capacity of the Lung for Carbon Monoxide (DLCO) over the last year?

Tratamiento Antifibrótico en Paciente con Fibrosis Pulmonar Idiopática Estable

Sí está indicado iniciar tratamiento antifibrótico en un paciente de 60 años con fibrosis pulmonar idiopática estable (sin cambios en CVF y DLCO en el último año), ya que el tratamiento antifibrótico reduce la progresión de la enfermedad y mejora la supervivencia independientemente de la estabilidad aparente de la función pulmonar. 1

Fundamento para iniciar tratamiento antifibrótico

• La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad progresiva con un pronóstico desfavorable, con una supervivencia media de solo 3-4 años sin tratamiento 2
• La progresión de la FPI es generalmente lineal, incluso en pacientes con función pulmonar aparentemente estable 2
• La estabilidad aparente durante un año no garantiza estabilidad futura, y la enfermedad puede progresar rápidamente en cualquier momento

Opciones de tratamiento antifibrótico

Existen dos medicamentos antifibróticos aprobados para FPI:

1. Pirfenidona:

   • Reduce la disminución de la CVF en un 44-57% 1
   • Aprobada para FPI leve a moderada (CVF ≥50% y DLCO ≥35% del predicho) 3
   • Efectos secundarios principales: náuseas, erupción cutánea, fatiga, fotosensibilidad 4

2. Nintedanib:

   • Reduce la disminución de la CVF en un 44-57% 1
   • Efectos secundarios principales: diarrea, náuseas, dolor abdominal

Algoritmo de decisión para este paciente

1. Evaluación inicial:

   • Confirmar diagnóstico de FPI mediante criterios clínicos, radiológicos y, si está disponible, características patológicas 4
   • Evaluar la gravedad de la enfermedad mediante:
     • Síntomas (disnea)
     • Pruebas de función pulmonar (CVF y DLCO)
     • Saturación de oxígeno al final de la prueba de marcha de 6 minutos
     • Extensión del patrón en panal en TCAR
     • Signos de hipertensión pulmonar en ecocardiografía 4

2. Decisión de tratamiento:

   • Iniciar tratamiento antifibrótico independientemente de la estabilidad aparente
   • Elegir entre pirfenidona o nintedanib según:
     • Perfil de efectos secundarios
     • Comorbilidades del paciente
     • Medicamentos concomitantes
     • Preferencia del paciente

3. Seguimiento:

   • Monitorizar la función pulmonar cada 3-6 meses 4
   • Evaluar efectos secundarios y ajustar dosis si es necesario
   • Realizar TCAR si hay sospecha de exacerbación aguda o progresión 4

Consideraciones importantes

• El tratamiento debe ser iniciado y supervisado por un médico con experiencia en el diagnóstico y manejo de la FPI 4
• Los pacientes con FPI aparentemente estable también se benefician del tratamiento antifibrótico, ya que la enfermedad es inherentemente progresiva 2
• El tratamiento antifibrótico ha demostrado reducir el riesgo de deterioro respiratorio agudo, que se asocia con alta morbilidad y mortalidad 2
• Estudios observacionales sugieren que las terapias antifibróticas mejoran la expectativa de vida 2

Advertencias y precauciones

• Monitorizar la función hepática antes y durante el tratamiento con pirfenidona 4
• El paciente debe evitar fumar y la exposición a rayos UV durante el tratamiento con pirfenidona 4
• No se recomienda iniciar terapia triple con prednisona, azatioprina y N-acetilcisteína en pacientes con FPI 4
• Se recomienda vacunación anual contra la influenza y vacunación antineumocócica 4

La evidencia actual apoya firmemente el inicio temprano del tratamiento antifibrótico en todos los pacientes con FPI, incluso aquellos con enfermedad aparentemente estable, para preservar la función pulmonar y mejorar los resultados a largo plazo.