What is mucormycosis?

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Mucormicosis: Una Infección Fúngica Grave y Potencialmente Mortal

La mucormicosis es una infección fúngica invasiva y potencialmente mortal causada por hongos del orden Mucorales, que afecta principalmente a pacientes inmunocomprometidos y diabéticos, con tasas de mortalidad entre 40-80% dependiendo del sitio de infección y condiciones subyacentes. 1

Agentes causales

La mucormicosis es causada por hongos del orden Mucorales. Los patógenos más frecuentemente reportados son:

  • Rhizopus spp
  • Mucor spp
  • Lichtheimia spp (anteriormente géneros Absidia y Mycocladus)
  • Seguidos por Rhizomucor spp, Cunninghamella spp, Apophysomyces spp y Saksenaea spp 1

Estos hongos se caracterizan microscópicamente por presentar hifas no septadas o pauciseptadas con ramificaciones en ángulo recto, lo que constituye un hallazgo histopatológico distintivo 2, 3.

Poblaciones de riesgo

Los principales factores de riesgo incluyen:

  • Diabetes mellitus mal controlada (factor predominante en entornos con acceso limitado a atención médica) 1
  • Neoplasias hematológicas y pacientes sometidos a quimioterapia 1
  • Receptores de trasplantes de órganos sólidos y de células madre hematopoyéticas 1
  • Neutropenia profunda y enfermedad de injerto contra huésped 1
  • Uso de cocaína (causa vasoconstricción nasal significativa que lleva a isquemia y necrosis tisular) 2
  • Solo 6-10% de los casos ocurren en personas sin enfermedad subyacente 3

Manifestaciones clínicas

La mucormicosis presenta diferentes formas clínicas según la localización anatómica:

  1. Rino-órbito-cerebral:

    • Típica en pacientes diabéticos 1
    • Se origina en los senos paranasales con destrucción ósea e invasión orbital, ocular y cerebral
    • Presenta edema facial unilateral, proptosis y fístulas palatinas o palpebrales que evolucionan a necrosis 1
  2. Pulmonar:

    • Común en pacientes con neutropenia profunda y enfermedad de injerto contra huésped 1
    • Fiebre prolongada (aunque algunos pacientes pueden estar asintomáticos)
    • Hallazgos radiológicos variables en configuración, tamaño y distribución de lesiones
    • Puede diseminarse a otros órganos por contigüidad 1
  3. Cutánea y de tejidos blandos:

    • Forma más común en pacientes inmunocompetentes
    • Ocurre tras disrupción cutánea por traumatismos, cirugías o quemaduras
    • Presenta abscesos, inflamación cutánea, necrosis, úlceras secas y escaras 1
  4. Gastrointestinal:

    • Manifestación rara que puede presentarse con síntomas similares a otras enfermedades gastrointestinales comunes
    • Es la forma más común en neonatos, donde conlleva alta mortalidad 1
  5. Diseminada:

    • Asociada con tasas de mortalidad superiores al 80% 1, 3

Diagnóstico

El diagnóstico de mucormicosis requiere:

  • Imagenología: TC o RM para determinar la extensión de la enfermedad. El "signo del halo invertido" puede ayudar a diferenciar mucormicosis de aspergilosis 2

  • Histopatología: Identificación de hifas no septadas o pauciseptadas con ramificación en ángulo recto 2, 3

  • Microscopía directa: Con aclaradores ópticos, fuertemente recomendada en casos sospechosos 2

  • Cultivo: Para identificar la especie específica de Mucorales 2

  • Pruebas sanguíneas: Tienen valor diagnóstico limitado. Incluso en enfermedad diseminada, los hemocultivos suelen ser negativos 3

Tratamiento

El tratamiento de la mucormicosis debe ser agresivo y multidisciplinario:

  1. Terapia antifúngica inmediata:

    • Anfotericina B liposomal o complejo lipídico a una dosis mínima de 5 mg/kg/día 2, 4, 5
    • Evitar anfotericina B desoxicolato debido a efectos adversos graves 2
  2. Desbridamiento quirúrgico:

    • Extirpación quirúrgica temprana del tejido infectado y/o necrótico cuando sea posible 2, 4, 5, 3
  3. Terapia de segunda línea:

    • Posaconazol o isavuconazol para pacientes refractarios o intolerantes a anfotericina B 4, 5, 3
  4. Eliminación de factores predisponentes:

    • Control de diabetes
    • Suspensión del uso de cocaína en usuarios 2
    • Reducción de la inmunosupresión cuando sea posible
  5. Duración del tratamiento:

    • Continuar hasta que se demuestre respuesta completa en imágenes y reversión permanente de los factores predisponentes 2

Pronóstico

La mucormicosis tiene un pronóstico grave:

  • Tasas de mortalidad entre 40-80% según condiciones subyacentes y sitios de infección 1
  • Mortalidad >80% en enfermedad diseminada, especialmente con afectación del SNC 1, 3
  • Mejor supervivencia en pacientes con estado inmunitario saludable y sin comorbilidades 1
  • Menor mortalidad (10-30%) en enfermedad cutánea localizada 3
  • El retraso en el diagnóstico y tratamiento empeora significativamente los resultados 3

Consideraciones especiales

  • El diagnóstico temprano es crucial para mejorar la supervivencia
  • La mucormicosis puede progresar rápidamente, y un retraso en el inicio del tratamiento de incluso unos pocos días empeora notablemente los resultados 3
  • La combinación de terapia antifúngica y desbridamiento quirúrgico ofrece los mejores resultados 4, 5
  • La anfotericina B está específicamente indicada para tratar infecciones fúngicas potencialmente mortales, incluida la mucormicosis 6

Prevención

  • En usuarios de cocaína, la abstinencia completa es la única prevención definitiva 2
  • Reducción de daños mediante la evitación de compartir equipos intranasales para reducir el riesgo de transmisión 2
  • Control adecuado de las condiciones predisponentes, especialmente diabetes

References

Guideline

Guideline Directed Topic Overview

Dr.Oracle Medical Advisory Board & Editors, 2025

Guideline

Mucormycosis in Cocaine Users

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

Research

Mucormycosis.

Seminars in respiratory and critical care medicine, 2020

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