Should antifibrotic therapy be initiated in mild idiopathic interstitial pneumonia with relatively preserved lung function?

Prise en charge de la pneumopathie interstitielle idiopathique discrète avec fonction pulmonaire préservée

Dans le cas d'une pneumopathie interstitielle idiopathique discrète avec fonction pulmonaire relativement préservée (CVF 80%, DLCO 74%), il est recommandé de surveiller l'évolution de la fonction pulmonaire plutôt que d'initier immédiatement un traitement antifibrotique.

Évaluation de la sévérité et surveillance

La pneumopathie interstitielle idiopathique avec des valeurs de CVF et DLCO préservées représente un stade précoce de la maladie. Selon les recommandations actuelles:

• Une surveillance régulière des paramètres fonctionnels respiratoires est essentielle pour détecter une éventuelle progression 1, 2
• Les tests de fonction pulmonaire doivent être réalisés tous les 4 à 6 mois, voire plus tôt si l'état clinique le justifie 2
• Une attention particulière doit être portée aux changements significatifs:
  • Une diminution absolue de la CVF ≥10% ou de la DLCO ≥15% indique une progression de la maladie 1
  • Des changements plus modestes (5-10% de la CVF) mais progressifs et soutenus peuvent également signaler une progression 1

Critères pour l'initiation d'un traitement antifibrotique

Les antifibrotiques (nintedanib, pirfénidone) sont indiqués principalement en cas de:

• Progression documentée de la maladie (déclin de la CVF ou de la DLCO)
• Aggravation des symptômes respiratoires
• Progression des anomalies radiologiques sur le scanner thoracique

Il est important de noter que:

• Les antifibrotiques ralentissent le déclin de la CVF de 44-57% chez les patients atteints de FPI 2, 3
• Ils réduisent le risque d'exacerbations aiguës et pourraient améliorer la survie 4
• Cependant, ils sont associés à des effets indésirables, principalement gastro-intestinaux 5

Algorithme de prise en charge

1. Évaluation initiale:

   • Confirmer le diagnostic de pneumopathie interstitielle idiopathique
   • Évaluer la présence de symptômes (dyspnée, toux)
   • Réaliser un scanner thoracique haute résolution pour caractériser l'atteinte

2. Surveillance rapprochée (patient avec CVF 80%, DLCO 74%):

   • Évaluation clinique et fonctionnelle tous les 4-6 mois
   • Scanner thoracique annuel si suspicion d'aggravation 2
   • Test de marche de 6 minutes pour évaluer la désaturation à l'effort

3. Critères d'initiation du traitement antifibrotique:

   • Déclin de la CVF ≥10% ou de la DLCO ≥15% sur une période de 6-12 mois
   • Progression radiologique significative
   • Aggravation symptomatique notable

Points d'attention particuliers

• Les patients avec une CVF préservée mais présentant un pattern radiologique de pneumopathie interstitielle commune (PIC) et une diminution modérée à sévère de la DLCO (<60%) ont un risque accru de progression et de mortalité à 3 ans 6
• La présence d'une désaturation <90% au test de marche de 6 minutes est un facteur pronostique défavorable, même avec une CVF préservée 6
• Le taux de déclin de la CVF chez les patients atteints de FPI est en moyenne de 0,2 litres par an, mais présente une grande variabilité interindividuelle 1

Conclusion pratique

Pour un patient présentant une pneumopathie interstitielle idiopathique discrète au scanner avec une CVF à 80% et une DLCO à 74%, la stratégie optimale consiste à mettre en place une surveillance rapprochée de la fonction pulmonaire et des symptômes, et à n'initier un traitement antifibrotique qu'en cas de détérioration objectivée. Cette approche permet d'éviter l'exposition inutile aux effets secondaires des antifibrotiques chez les patients stables tout en restant vigilant pour détecter précocement une progression de la maladie.