What is the management approach for patients with apparent Brugada syndrome without a history of sudden death?

Prise en charge du syndrome de Brugada apparent sans antécédents de mort subite

Chez les patients présentant un syndrome de Brugada asymptomatique avec uniquement un motif électrocardiographique de type 1 inductible, une surveillance sans traitement est recommandée. 1

Stratification du risque

La prise en charge des patients atteints du syndrome de Brugada dépend principalement de leur profil de risque, qui peut être déterminé selon les critères suivants:

Patients à haut risque (indication de DAI)

• Patients avec motif ECG de type 1 spontané ET:
  • Arrêt cardiaque récupéré
  • Arythmie ventriculaire soutenue documentée
  • Syncope récente présumée d'origine arythmique 1, 2

Patients à risque intermédiaire

• Patients avec motif ECG de type 1 spontané sans symptômes
  • Une étude électrophysiologique avec stimulation ventriculaire programmée peut être envisagée pour une stratification supplémentaire du risque 1
  • Le taux annuel d'événements arythmiques reste significatif même chez les patients asymptomatiques (0,5% par an) 2

Patients à faible risque

• Patients avec motif ECG de type 2 ou 3 sans antécédents familiaux ni symptômes
  • Simple surveillance recommandée 3

Algorithme de prise en charge

1. Confirmation diagnostique

   • Si le motif ECG de type 1 n'est pas spontanément présent, un test pharmacologique avec un bloqueur des canaux sodiques peut être utile pour le diagnostic 1
   • L'utilisation d'électrodes ECG positionnées dans les 2ème et 3ème espaces intercostaux améliore la détection du motif de type 1 1

2. Pour les patients asymptomatiques avec motif de type 1 inductible uniquement

   • Surveillance sans traitement actif 1
   • Éviter les médicaments qui peuvent induire une élévation du segment ST
   • Traitement rapide de la fièvre avec des antipyrétiques 2

3. Pour les patients avec motif ECG de type 1 spontané et syncope/arrêt cardiaque

   • Implantation d'un défibrillateur automatique implantable (DAI) si une survie significative de plus d'un an est attendue 1
   • Les données de suivi montrent que 8-17% des patients reçoivent des thérapies appropriées du DAI pendant un suivi à long terme 4, 5

4. Pour les patients avec motif ECG de type 1 spontané et arythmies ventriculaires symptomatiques qui ne sont pas candidats ou refusent un DAI

   • Traitement par quinidine ou ablation par cathéter 1
   • La quinidine s'est avérée efficace avec aucun décès rapporté sur un suivi moyen de plus de 9 ans, bien que des effets indésirables aient été signalés chez 38% des patients 1

Points importants et pièges à éviter

• Risque d'interventions inappropriées du DAI: Les chocs inappropriés sont 2,5 fois plus fréquents que les chocs appropriés chez les patients atteints du syndrome de Brugada avec DAI 4

  • Taux de complications lié au dispositif: environ 28%, avec 20% de chocs inappropriés 4
  • La surveillance à distance du DAI peut réduire les consultations ambulatoires et potentiellement prévenir les chocs inappropriés 6

• Facteurs déclenchants à éviter:

  • Certains médicaments psychotropes et agents anesthésiques
  • Cocaïne
  • Consommation excessive d'alcool
  • Fièvre (nécessite des mesures précoces et agressives pour réduire la température) 1, 2

• Tests génétiques:

  • Peuvent être utiles pour faciliter le dépistage en cascade des membres de la famille 1
  • Le rendement des tests génétiques chez les patients phénotypiquement positifs est d'environ 20-30% 1
  • Le statut génotypique n'est pas corrélé au risque d'événements indésirables 1

En conclusion, la prise en charge des patients atteints du syndrome de Brugada sans antécédents de mort subite repose sur une stratification précise du risque. Seuls les patients présentant un motif ECG de type 1 spontané avec des symptômes (syncope, arythmies) bénéficient clairement d'un DAI, tandis que les patients asymptomatiques peuvent être surveillés, avec éventuellement une stratification supplémentaire par étude électrophysiologique.