What chemotherapy regimen is recommended for localized undifferentiated spindle cell sarcoma intramuscularly?

Chemotherapie-Schema bei lokalisiertem undifferenzierten spindelzelligem Sarkom intramuskulär

Bei lokalisiertem undifferenzierten spindelzelligem Sarkom intramuskulär wird eine Chemotherapie nach den Prinzipien der Osteosarkombehandlung mit Doxorubicin und Ifosfamid als Standardtherapie empfohlen. 1, 2

Standardchemotherapie-Regime

• Die Standardchemotherapie für undifferenzierte Spindelzellsarkome umfasst eine Kombination aus Anthrazyklinen (Doxorubicin) und alkylierenden Substanzen (Ifosfamid) 1, 2
• Folgende Kombinationen haben sich als wirksam erwiesen:
  • Doxorubicin (60 mg/m²) + Ifosfamid (6-10 g/m²) 3, 4
  • Doxorubicin + Cisplatin 1
  • Ifosfamid + Cisplatin 1

Perioperative Chemotherapie

• Eine präoperative (neoadjuvante) Chemotherapie für 3 Zyklen gefolgt von Operation und 2 weiteren postoperativen Zyklen hat günstige Ergebnisse gezeigt 3
• Die präoperative Chemotherapie zielt darauf ab, den Tumor zu verkleinern und die Wahrscheinlichkeit einer vollständigen Resektion mit mikroskopisch negativen Rändern (R0) zu erhöhen 1
• Die postoperative Chemotherapie sollte mit demselben Regime wie präoperativ fortgesetzt werden 1

Dosierung und Zeitplan

• Doxorubicin: 60 mg/m²
• Ifosfamid: 6-10 g/m²
• Verabreichung alle 2-3 Wochen für insgesamt 5 Zyklen (3 präoperativ, 2 postoperativ) 3
• Die Verwendung von G-CSF (Granulozyten-Kolonie-stimulierender Faktor) wird empfohlen, um die Neutropenie zu bewältigen 1, 4

Besondere Überlegungen

• Die Behandlung sollte in spezialisierten Sarkomzentren erfolgen, die Erfahrung mit der Behandlung dieser seltenen Tumore haben 1, 2
• Bei älteren Patienten (>65 Jahre) oder solchen mit Komorbiditäten sollte die prophylaktische Anwendung von G-CSF in Betracht gezogen werden 1
• Bei Patienten mit schlechtem Ansprechen auf die Erstlinientherapie können alternative Regime mit Gemcitabin/Docetaxel oder hochdosiertem Ifosfamid erwogen werden 1

Wichtige Hinweise zur Toxizität

• Die häufigsten Grad 3-4 hämatologischen Toxizitäten sind Leukopenie und Neutropenie 3
• Regelmäßige Überwachung des Blutbildes ist erforderlich 3
• Bei Ifosfamid-haltigen Regimen ist eine ausreichende Hydratation und Mesna-Prophylaxe zur Vermeidung einer hämorrhagischen Zystitis notwendig 4
• Bei Doxorubicin-haltigen Regimen sollte die kumulative Dosis überwacht werden, um kardiotoxische Effekte zu minimieren 1

Nachsorge

• Engmaschige Nachsorge mit klinischen Untersuchungen und Bildgebung alle 2-3 Monate in den ersten 2 Jahren 2
• CT-Thorax zur Überwachung von Lungenmetastasen, da diese die häufigste Metastasierungsstelle darstellen 1, 2
• MRT zur Beurteilung des lokalen Tumorgebiets 2

Die Behandlung von undifferenzierten Spindelzellsarkomen erfordert einen multimodalen Ansatz mit Chemotherapie und Operation. Die Kombination aus Doxorubicin und Ifosfamid hat sich als wirksamstes Regime erwiesen und sollte als Erstlinientherapie betrachtet werden.