Le Syndrome Néphrotique: Diagnostic et Prise en Charge
Le syndrome néphrotique nécessite une approche thérapeutique complète visant à maintenir l'euvolémie intravasculaire, assurer une nutrition adéquate, prévenir les complications et préserver la fonction rénale tout en traitant la cause sous-jacente lorsque possible. 1
Caractéristiques cliniques et diagnostic
- Le syndrome néphrotique se caractérise par une hypoalbuminémie, une protéinurie sévère et des œdèmes périphériques, souvent accompagnés d'hyperlipidémie 2
- Les patients présentent généralement une fatigue et des œdèmes sans signes d'insuffisance hépatique ou cardiaque sévère 2
- Le diagnostic repose sur les symptômes cliniques caractéristiques et la mise en évidence d'une hypoalbuminémie et d'une protéinurie importante 2
- Un bilan sanguin complet, des électrolytes sériques, des tests de fonction rénale et l'albumine sérique sont essentiels pour l'évaluation initiale 3
- Une échographie rénale est recommandée pour évaluer la taille et l'échogénicité des reins 3
Prise en charge thérapeutique
Traitement de l'œdème et des troubles hydroélectrolytiques
- Administrer des diurétiques (principalement furosémide 0,5-2 mg/kg par dose jusqu'à six fois par jour) chez les patients présentant une surcharge liquidienne intravasculaire et une fonction rénale préservée 1
- Envisager l'administration de furosémide (0,5-2 mg/kg) à la fin des perfusions d'albumine, sauf en cas d'hypovolémie marquée ou d'hyponatrémie 1
- Éviter les diurétiques chez les patients présentant des signes d'hypovolémie intravasculaire 1
- Restreindre l'apport en fluides et en sodium pour les patients présentant des œdèmes 4
Traitement spécifique selon l'étiologie
- Les corticostéroïdes sont souvent le traitement de première ligne pour de nombreuses formes de syndrome néphrotique 3
- Pour les cas résistants aux stéroïdes, les inhibiteurs de la calcineurine (cyclosporine, tacrolimus) peuvent être envisagés 3
- D'autres options incluent le mycophénolate mofétil, le rituximab ou le cyclophosphamide selon la cause sous-jacente 3
- Éviter les agents immunosuppresseurs pour les formes génétiques de syndrome néphrotique car ils sont peu susceptibles d'être efficaces 1
Prévention et gestion des complications
- Mettre en œuvre des mesures de prophylaxie des infections, en particulier chez les enfants atteints de syndrome néphrotique congénital 1
- Surveiller les risques de thromboembolie, particulièrement en cas d'hypoalbuminémie significative 3
- Assurer une nutrition adéquate pour prévenir la malnutrition et soutenir la croissance, particulièrement chez les enfants 1
- Envisager une substitution par hormone de croissance chez les enfants présentant un retard de croissance 1
Considérations particulières
Syndrome néphrotique congénital
- Prise en charge par une équipe multidisciplinaire incluant une néphrologie pédiatrique spécialisée 1
- La gestion ambulatoire est recommandée lorsque possible pour améliorer la qualité de vie et réduire le risque d'infections nosocomiales 1
- L'administration à domicile de perfusions d'albumine par des parents formés est faisable et sûre 1
- La néphrectomie n'est pas systématiquement recommandée mais doit être envisagée chez les patients présentant des complications sévères malgré un traitement conservateur optimal 1
Populations spécifiques
- Chez les enfants, surveiller attentivement la croissance, car les corticostéroïdes peuvent entraîner un ralentissement de la vitesse de croissance 5
- Chez les personnes âgées, commencer par des doses plus faibles de médicaments en raison de la fréquence accrue de dysfonctionnements hépatiques, rénaux ou cardiaques 5
Pièges et mises en garde
- Éviter les néphrectomies précoces systématiques dans le syndrome néphrotique congénital 1
- Ne pas utiliser d'agents immunosuppresseurs pour les formes génétiques de syndrome néphrotique congénital 1
- Être prudent avec le dosage des diurétiques; des doses >6 mg/kg par jour ne doivent pas être administrées pendant plus d'une semaine 1
- L'albumine intraveineuse, les antibiotiques prophylactiques et l'anticoagulation prophylactique ne sont actuellement pas recommandés de façon systématique 4
- Surveiller l'aggravation de la protéinurie et de la fonction rénale pour ne pas manquer l'opportunité de fournir un traitement immunosuppresseur approprié 3