How to manage a patient with nephrotic syndrome who has high hemoglobin (Hb) but low hematocrit (Ht)?

Analisis Kasus Sindrom Nefrotik dengan Hemoglobin Tinggi namun Hematokrit Rendah

Ketidaksesuaian antara hemoglobin tinggi dan hematokrit rendah pada pasien sindrom nefrotik kemungkinan besar disebabkan oleh perubahan volume plasma akibat hipoalbuminemia dan kehilangan protein yang signifikan.

Mekanisme Patofisiologi

• Sindrom nefrotik ditandai dengan proteinuria berat (≥3,5 g/hari pada dewasa), hipoalbuminemia (<3,0 g/dl), edema, dan hiperlipidemia 1
• Kehilangan protein dalam urin menyebabkan penurunan tekanan onkotik, yang mengakibatkan pergeseran cairan dari intravaskular ke ruang interstisial, menyebabkan edema 1
• Pada sindrom nefrotik, terjadi hemokonsentrasi relatif akibat hipovolemia, yang dapat menyebabkan peningkatan hemoglobin 2
• Namun, hematokrit rendah dapat terjadi karena ekspansi volume plasma akibat retensi cairan dan natrium 3

Penyebab Potensial Ketidaksesuaian Hb-Ht

• Hipoalbuminemia berat menyebabkan pergeseran cairan dan perubahan volume plasma yang dapat mempengaruhi pengukuran hematokrit 3
• Kehilangan transferin, eritropoietin, dan zat besi melalui urin dapat mempengaruhi eritropoiesis dan menyebabkan gangguan parameter hematologi 3
• Kemungkinan adanya kondisi komorbid seperti sindrom mielodisplastik yang dapat menyebabkan gangguan produksi sel darah merah 4
• Pada beberapa kasus, polisitemia dapat terjadi bersamaan dengan sindrom nefrotik, terutama pada minimal change disease 5

Pendekatan Diagnostik

• Evaluasi komprehensif parameter hematologi termasuk hemoglobin, hematokrit, MCV, MCH, MCHC, dan hitung retikulosit 4
• Pemeriksaan status besi lengkap termasuk serum ferritin, saturasi transferin (TSAT), dan kapasitas pengikatan besi total 4
• Pemeriksaan fungsi ginjal dengan kreatinin serum dan estimasi laju filtrasi glomerulus (eGFR) 4
• Evaluasi protein serum total, albumin, dan elektrolit 6
• Pertimbangkan pemeriksaan sumsum tulang jika dicurigai adanya gangguan hematologi primer 4

Penatalaksanaan

• Terapi spesifik untuk sindrom nefrotik berdasarkan etiologi, termasuk kortikosteroid untuk minimal change disease 5
• Penggunaan ACE inhibitor atau ARB untuk mengurangi proteinuria 2
• Suplementasi zat besi jika terdapat defisiensi zat besi dengan target TSAT >20% dan ferritin >100 ng/mL 4
• Pertimbangkan terapi ESA (Erythropoiesis Stimulating Agent) jika anemia persisten setelah koreksi defisiensi zat besi 4
• Pembatasan cairan dan natrium serta penggunaan diuretik untuk mengatasi edema dan normalisasi volume plasma 6

Komplikasi yang Perlu Diwaspadai

• Risiko tinggi tromboemboli pada sindrom nefrotik, terutama jika albumin serum <2,5 g/dL 4
• Pertimbangkan antikoagulasi profilaksis jika albumin <20-25 g/L dan terdapat faktor risiko tambahan 4
• Risiko infeksi meningkat akibat kehilangan imunoglobulin dan faktor komplemen 1
• Gangguan metabolisme mineral dan anemia dapat memperburuk kondisi klinis 1

Pemantauan

• Pemantauan rutin hemoglobin, hematokrit, dan parameter hematologi lainnya 4
• Evaluasi berkala status besi dengan pemeriksaan TSAT dan ferritin 4
• Pemantauan fungsi ginjal, proteinuria, dan albumin serum 7
• Pemantauan ketat terhadap tanda-tanda tromboemboli dan infeksi 4

Kasus ini memerlukan pendekatan diagnostik yang cermat untuk mengidentifikasi mekanisme yang mendasari ketidaksesuaian antara hemoglobin tinggi dan hematokrit rendah, serta penatalaksanaan yang komprehensif untuk mengatasi sindrom nefrotik dan komplikasinya.