Hypotension Intracrânienne Spontanée (HIS) : Diagnostic Prioritaire
Une patiente qui ne peut plus pencher la tête en avant en raison d'une céphalée intense doit être évaluée en urgence pour une hypotension intracrânienne spontanée (HIS), avec IRM cérébrale avec contraste et IRM rachidienne complète comme examens de première ligne. 1
Présentation Clinique Caractéristique
La céphalée orthostasique est le symptôme cardinal de l'HIS, s'aggravant typiquement avec la position debout ou la flexion antérieure de la tête et s'améliorant en position couchée. 1 Cette patiente présente une variante où la flexion cervicale antérieure déclenche une douleur intense, ce qui est compatible avec une fuite de LCR rachidien. 1
Signes d'Alarme Nécessitant une Évaluation Urgente
- Changement soudain du pattern de céphalée - peut indiquer une thrombose veineuse cérébrale (TVC) complicatrice 1
- Déficit neurologique nouveau - suggère une complication hémorragique ou ischémique 1
- Altération de la conscience - nécessite une admission en urgence 1
Diagnostic Différentiel Critique
1. Hypotension Intracrânienne Spontanée (HIS) - PRIORITÉ #1
L'IRM cérébrale avec contraste et l'IRM rachidienne complète doivent être réalisées immédiatement pour rechercher les signes radiologiques d'HIS. 1
Signes IRM caractéristiques :
- Rehaussement méningé diffus et lisse 1
- Affaissement cérébral ("brain sag") 1
- Collections épidurales longitudinales rachidiennes (SLEC) 1
- Hématomes sous-duraux ou hygromes 1
Complications potentiellement mortelles à exclure :
- Thrombose veineuse cérébrale - une angio-TDM ou angio-IRM veineuse doit être envisagée en cas de changement soudain de céphalée 1
- Hématome sous-dural symptomatique - nécessite une prise en charge neurochirurgicale urgente 1
- Sidérose superficielle - complication à long terme nécessitant des séquences IRM sensibles au sang 1
2. Hémorragie Sous-Arachnoïdienne (HSA)
Si la céphalée est d'apparition brutale et maximale d'emblée, une HSA doit être exclue en priorité. 1
Approche diagnostique :
- TDM cérébrale sans contraste immédiate - sensibilité >95% dans les 6 premières heures si interprétée par un neuroradiologue expérimenté 1
- Ponction lombaire si TDM négative - recherche de xanthochromie (plus sensible après 12 heures mais ne doit pas retarder l'évaluation) 1
- Angiographie par cathétérisme - gold standard si imagerie non invasive négative mais suspicion clinique élevée 1
Piège clinique : Une céphalée sentinelle précède l'HSA dans 10-43% des cas, et le diagnostic manqué peut être fatal. 1
3. Hypertension Intracrânienne
La pression artérielle doit être mesurée pour exclure une hypertension maligne. 2 Bien que contre-intuitive, l'hypertension intracrânienne peut se présenter avec une céphalée aggravée par les manœuvres de Valsalva (incluant la flexion cervicale). 2, 3
Signes cliniques évocateurs :
- Papillœdème à l'examen du fond d'œil 2, 3
- Nausées et vomissements, particulièrement projectiles 3
- Troubles visuels transitoires 2
- Paralysie du VI (abducens) bilatérale 2
Si suspicion d'hypertension intracrânienne :
- IRM cérébrale et orbitaire pour rechercher : selle turcique vide/partiellement vide, aplatissement postérieur du globe, protrusion intraoculaire du nerf optique 2
- Ponction lombaire après imagerie normale : pression d'ouverture >200 mm H₂O en décubitus latéral 2
4. Méningite
Une raideur nucale vraie (résistance à la flexion passive) avec fièvre nécessite une évaluation urgente pour méningite. Cependant, la description clinique suggère plutôt une douleur provoquée par le mouvement qu'une véritable raideur méningée.
Algorithme de Prise en Charge Immédiate
Étape 1 : Évaluation Initiale (Urgence)
Examen neurologique complet incluant :
Pression artérielle pour exclure hypertension maligne 2
Caractérisation précise de la céphalée :
Étape 2 : Imagerie Urgente
Si céphalée d'apparition brutale maximale d'emblée :
- TDM cérébrale sans contraste immédiate 1
- Si négative et <6h + neuroradiologue expérimenté : peut éviter PL 1
- Si négative et >6h ou suspicion élevée : ponction lombaire 1
Si céphalée orthostasique ou aggravée par flexion cervicale :
- IRM cérébrale avec contraste + IRM rachidienne complète 1
- Angio-IRM ou angio-TDM veineuse si changement soudain du pattern 1
Étape 3 : Prise en Charge selon le Diagnostic
Si HIS confirmée :
- Repos au lit strict en décubitus pendant 1-3 jours 1
- Blood patch épidural non ciblé à haut volume comme traitement initial 1
- Référence urgente vers centre spécialisé en neurochirurgie si échec après 2 semaines de traitement conservateur 1
- Surveillance étroite pour complications : TVC (nécessite anticoagulation avec précaution), hématome sous-dural (peut nécessiter drainage) 1
Si HSA confirmée :
- Admission en unité de soins intensifs neurochirurgicaux 1
- Consultation neurochirurgicale urgente 1
- Nimodipine immédiate (si pression artérielle adéquate) pour 14-21 jours 1
- Sécurisation de l'anévrysme dans les 96 heures 1
Si hypertension intracrânienne idiopathique :
- Ponction lombaire thérapeutique après imagerie normale 2
- Acétazolamide comme traitement de première ligne 2
- Perte de poids si surpoids 2
Pièges Cliniques Majeurs à Éviter
Ne jamais attribuer une céphalée sévère nouvelle à une migraine sans imagerie appropriée - l'HIS et l'HSA peuvent être confondues avec des migraines, avec des conséquences potentiellement fatales 1
Ne pas ignorer un changement soudain du pattern de céphalée chez un patient avec HIS connue - peut indiquer une TVC complicatrice nécessitant anticoagulation 1
Ne pas retarder l'imagerie rachidienne - l'IRM rachidienne est aussi importante que l'IRM cérébrale pour identifier la source de la fuite de LCR 1
Reconnaître que le papillœdème peut être absent malgré une pression intracrânienne significativement élevée, particulièrement en phase aiguë 2
Gestion de la Douleur en Attendant le Diagnostic
Analgésie appropriée doit être fournie :
- Paracétamol et/ou anti-inflammatoires non stéroïdiens comme première ligne 1
- Opioïdes si nécessaire pour contrôle adéquat de la douleur, mais à éviter en gestion à long terme 1
Éviter les vasoconstricteurs (triptans) jusqu'à exclusion d'une cause cardiaque ou vasculaire, car ils peuvent aggraver une ischémie myocardique ou cérébrale. 4