What is the management for fulminant hepatic (liver) insufficiency to reduce mortality?

Manejo de la Insuficiencia Hepática Fulminante para Reducir la Mortalidad

La administración sistemática de N-acetilcisteína independientemente de la etiología, el contacto temprano con una unidad de trasplante, y el manejo agresivo de las fallas orgánicas extrahepáticas son las intervenciones fundamentales para reducir la mortalidad en la insuficiencia hepática fulminante. 1

Tratamiento Específico Inmediato

N-Acetilcisteína Universal

• Administre N-acetilcisteína sistemáticamente a todos los pacientes con insuficiencia hepática aguda, independientemente de la etiología sospechada. 1
• La N-acetilcisteína protege el hígado manteniendo o restaurando los niveles de glutatión, o actuando como sustrato alternativo para la conjugación y desintoxicación del metabolito reactivo. 2
• Para intoxicación por acetaminofén: 140 mg/kg vía oral o sonda nasogástrica, seguido de 70 mg/kg cada 4 horas por 17 dosis. 3

Contacto Temprano con Trasplante

• Establezca contacto inmediato con una unidad de trasplante hepático al momento del diagnóstico. 1
• El trasplante hepático urgente está indicado cuando los indicadores pronósticos sugieren alta probabilidad de muerte. 1, 4, 3
• Las tasas de supervivencia post-trasplante alcanzan 80-90%, comparado con mortalidad del 80% sin trasplante en casos graves. 3, 5

Tratamientos Etiológicos Específicos

• Aciclovir inmediatamente si se sospecha hepatitis por virus herpes simple (por ejemplo, si hay fiebre). 1
• Corticosteroides (prednisona 40-60 mg/día) para hepatitis autoinmune, pero liste al paciente para trasplante simultáneamente. 3
• Parto expedito para hígado graso agudo del embarazo/síndrome HELLP, con recuperación típicamente rápida después. 3

Manejo de Fallas Orgánicas Extrahepáticas

Sistema Nervioso Central

• Monitoree la encefalopatía frecuentemente y mantenga el sodio sérico entre 140-145 mmol/L para prevenir edema cerebral. 1, 4
• Monitoree la glucemia al menos cada 2 horas para prevenir hipoglucemia. 1, 4
• Intube y sede cuando el Glasgow sea <8 para proteger la vía aérea. 1, 4
• Minimice la profundidad de la sedación y evite benzodiazepinas y metoclopramida, que empeoran la encefalopatía. 1
• El Doppler transcraneal es útil para monitoreo; los dispositivos de presión intracraneal tienen complicaciones hemorrágicas en 7-20% de casos. 1

Sistema Cardiovascular

• Evalúe el estado de volumen, gasto cardíaco y función cardíaca (derecha e izquierda) mediante ecocardiografía. 1, 4
• Use cristaloides como primera elección para expansión de volumen. 1, 4
• Considere cateterización de arteria pulmonar en pacientes hemodinámicamente inestables para optimizar el manejo. 1, 4, 3
• Administre norepinefrina para hipotensión refractaria que no responde a líquidos, manteniendo presión arterial media de 50-60 mmHg. 1, 4
• Evite vasopresina; use epinefrina, norepinefrina o dopamina según necesidad. 1, 3

Sistema Respiratorio

• Implemente estrategia ventilatoria protectora pulmonar estándar según recomendaciones de cuidados críticos. 1, 4
• Evite niveles altos de PEEP (>10 cmH₂O) por riesgo de congestión hepática. 1

Sistema Renal

• Use terapia de reemplazo renal continua en lugar de intermitente si se requiere diálisis. 1, 4, 3
• Evite fármacos nefrotóxicos, incluyendo AINEs. 1, 4

Sistema Gastrointestinal

• Proporcione profilaxis de úlceras por estrés con bloqueadores H2 o inhibidores de bomba de protones. 1, 4, 3
• Inicie alimentación enteral temprana con aproximadamente 60 gramos de proteína al día; evite restricciones proteicas severas. 1, 3

Manejo de Coagulopatía

• Restrinja la administración de factores de coagulación únicamente a casos con sangrado activo. 1, 4
• No corrija rutinariamente las anormalidades de coagulación sin sangrado activo. 1, 4
• El sangrado espontáneo ocurre solo en 10% de pacientes, principalmente del tracto gastrointestinal superior. 1
• Administre vitamina K a todos los pacientes. 3

Control de Infecciones

• Administre antibióticos empíricos de amplio espectro a pacientes con encefalopatía que empeora o signos de SIRS. 1, 4

Evaluación Diagnóstica Inicial

Análisis de Laboratorio Obligatorios

• Determine niveles séricos de acetaminofén, serología para hepatitis A (IgM VHA) y hepatitis B (HBsAg y anti-HBc IgM), y toxicología urinaria (anfetaminas, cocaína). 1, 4
• Mida TP/INR, factor V, glucemia, gasometría arterial, lactato y amonio arterial. 1, 4

Estudios de Imagen

• Realice ecografía Doppler hepática para excluir enfermedad hepática crónica y verificar permeabilidad vascular. 1, 4
• Realice ecocardiografía, especialmente si se sospecha lesión hepatocelular isquémica. 1, 4

Indicadores Pronósticos para Trasplante

Criterios de Mal Pronóstico

• Lesión hepática idiosincrásica por fármacos, infecciones virales no-hepatitis A, hepatitis autoinmune, intoxicación por hongos, enfermedad de Wilson, síndrome de Budd-Chiari, o causa indeterminada. 4, 3
• Para insuficiencia hepática aguda por acetaminofén: pH arterial <7.3 después de reanimación adecuada, o TP >100 segundos con creatinina sérica >3.4 mg/dL en pacientes con coma grado III/IV. 4, 3
• Para insuficiencia hepática aguda no-acetaminofén: TP >100 segundos independientemente del grado de coma. 4, 3
• Niveles de amonio sostenidos entre 150-200 mmol/L aumentan el riesgo de hipertensión intracraneal. 1

Advertencias Críticas

Lo que NO debe hacer:

• No administre lactulose o rifaximina para reducir niveles de amonio en insuficiencia hepática aguda. 1
• No use benzodiazepinas ni fármacos psicotrópicos como metoclopramida. 1
• No corrija rutinariamente la coagulopatía sin sangrado activo. 1, 4
• No use fármacos nefrotóxicos incluyendo AINEs. 1, 4

El pronóstico ha mejorado gradualmente con tasas de supervivencia a 2 años de aproximadamente 90% con trasplante y 90% después de insuficiencia hepática aguda grave por paracetamol sin trasplante. 1 La clave es el reconocimiento temprano, la administración universal de N-acetilcisteína, el contacto inmediato con trasplante, y el manejo meticuloso de las complicaciones extrahepáticas. 1, 4, 3