What is the cause of recurrent patchy ecchymoses on both arms in a patient with mildly abnormal coagulation studies?

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Evaluación de Equimosis Recurrentes con TTPA Levemente Prolongado

Este paciente requiere evaluación específica para enfermedad de von Willebrand (EvW) mediante pruebas especializadas, ya que presenta equimosis espontáneas recurrentes con un TTPA levemente prolongado (41.5 segundos), hallazgos que no pueden ser explicados por las pruebas de coagulación básicas normales.

Interpretación de los Hallazgos de Laboratorio

Los estudios de coagulación muestran un patrón sugestivo pero no diagnóstico:

  • TTPA prolongado (41.5 seg) con TP normal (INR 1.1) sugiere deficiencia de factores de la vía intrínseca, pero las pruebas básicas no detectan EvW de manera confiable 1
  • Plaquetas normales (321) descarta trombocitopenia inmune como causa 1
  • Función hepática normal (excepto FA levemente elevada) descarta coagulopatía hepática 1

Diagnóstico Diferencial Prioritario

1. Enfermedad de von Willebrand (Más Probable)

La EvW debe ser la primera consideración diagnóstica dado el patrón de sangrado mucocutáneo (equimosis) sin historia familiar, lo que podría representar EvW adquirida o tipo 1 leve 1:

  • Las equimosis espontáneas y recurrentes son manifestaciones clásicas de EvW 1
  • El TTPA puede estar normal o levemente prolongado en EvW, especialmente en formas leves 1
  • Las pruebas básicas (TP, TTPA, plaquetas) NO detectan EvW de manera confiable 1

2. Síndrome de von Willebrand Adquirido (SVWA)

Debe considerarse especialmente porque:

  • Ausencia de historia personal o familiar de sangrado sugiere proceso adquirido más que hereditario 1
  • El SVWA se asocia con múltiples condiciones médicas subyacentes 1
  • Los hallazgos de laboratorio en SVWA son similares a EvW congénita 1

3. Deficiencia Leve de Factor VIII o IX

  • Hemofilias leves pueden no prolongar significativamente el TTPA 1
  • Pueden causar equimosis espontáneas 1

4. Trastornos Plaquetarios Funcionales

Menos probable dado que:

  • Las pruebas PFA-100 no están disponibles en este caso 1
  • Los trastornos plaquetarios leves son difíciles de detectar con pruebas estándar 1

Algoritmo de Evaluación Recomendado

Pruebas Iniciales Específicas para EvW (OBLIGATORIAS)

Deben ordenarse las tres pruebas siguientes simultáneamente 1:

  1. Antígeno de Factor von Willebrand (FvW:Ag)
  2. Actividad del cofactor de ristocetina (FvW:RCo)
  3. Actividad del Factor VIII coagulante (FVIII:C)

Interpretación crítica 1:

  • Si FvW:RCo o FvW:Ag están bajos: confirma EvW
  • Si la relación FvW:RCo/FvW:Ag es <0.5-0.7: sugiere EvW tipo 2
  • Si todas las pruebas son normales pero la sospecha clínica es alta: repetir las pruebas (pueden fluctuar)

Pruebas Adicionales si las Iniciales son Anormales

  • Análisis de multímeros de FvW: para determinar subtipo específico de EvW 1
  • Niveles específicos de factores VIII y IX: si FVIII está bajo 1

Evaluación para SVWA si EvW Confirmada

Buscar condiciones asociadas 1:

  • Neoplasias (especialmente hematológicas)
  • Enfermedades autoinmunes
  • Enfermedades cardiovasculares
  • Hipotiroidismo

Consideraciones Clínicas Importantes

Limitaciones de las Pruebas Básicas

Trampa común: Asumir que TP y TTPA normales descartan trastornos hemorrágicos 1:

  • El TP y TTPA solo detectan aproximadamente 50% de los casos de trastornos de coagulación 1
  • La EvW frecuentemente no prolonga el TTPA significativamente 1
  • Un TTPA levemente prolongado con TP normal es un hallazgo sutil pero significativo 1

Patrón Clínico Sugestivo

Las equimosis "parcheadas" que migran de un brazo al otro en episodios separados sugieren:

  • Proceso sistémico más que trauma local 1
  • Trastorno de hemostasia primaria (EvW o plaquetas) 1

Diagnóstico de Exclusión

Si todas las pruebas especializadas son normales, considerar Trastorno Hemorrágico de Causa Desconocida (BDUC) 2:

  • Representa hasta 70% de pacientes referidos por sangrado 2
  • Requiere cuantificación objetiva del fenotipo hemorrágico con herramientas estandarizadas 2
  • El manejo es de soporte y preventivo 2

Causas Menos Probables pero a Considerar

Deficiencia de Factor XIII

  • No se detecta con TP/TTPA 1
  • Requiere pruebas específicas (solubilidad del coágulo) 1
  • Muy rara (prevalencia <1:500,000) 1

Escorbuto (Deficiencia de Vitamina C)

  • Puede causar equimosis espontáneas y hemartrosis 3
  • Considerar en pacientes con factores de riesgo nutricionales 3
  • Fácilmente tratable con suplementación 3

Hemofilia Adquirida (Inhibidor de Factor VIII)

  • Presentación con equimosis espontáneas masivas 4
  • TTPA muy prolongado típicamente 4
  • Menos probable dado el grado de prolongación del TTPA en este caso 4

Manejo Inmediato

Mientras se esperan resultados de pruebas especializadas:

  • Evitar antiinflamatorios no esteroideos y antiagregantes plaquetarios 1
  • Evitar procedimientos invasivos hasta tener diagnóstico definitivo 1
  • Documentar nuevos episodios de sangrado para cuantificar fenotipo 2
  • Referir a hematología para evaluación especializada 1

References

1
Guideline

Guideline Directed Topic Overview

Dr.Oracle Medical Advisory Board & Editors, 2025

3
Research

Scurvy: a rare cause of haemarthrosis.

BMJ case reports, 2022

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