Hiperreflexia na Atrofia Multisistémica (AMS)
Sim, a hiperreflexia está presente na Atrofia Multisistémica, sendo observada em aproximadamente 61% dos pacientes como manifestação de envolvimento piramidal. 1
Frequência e Características dos Sinais Piramidais
A hiperreflexia é um achado comum na AMS, presente em 71% dos casos (5 de 7 pacientes) em estudos clinicopatológicos detalhados. 1
Os sinais piramidais na AMS incluem hiperreflexia, sinal de Babinski e espasticidade, sendo que a espasticidade é menos frequente (observada em apenas 14% dos casos), enquanto a hiperreflexia e o sinal de Babinski são muito mais comuns. 1
O envolvimento piramidal está presente em 61% de todos os casos de AMS no momento da última avaliação clínica. 2
Base Fisiopatológica
Estudos anatomopatológicos demonstram envolvimento constante das células de Betz no córtex motor primário e do trato piramidal na medula espinhal em 100% dos casos de AMS examinados. 1
A perda de células de Betz e a presença de inclusões citoplasmáticas gliais (GCIs) no córtex motor primário foram observadas em todos os sete casos autopsiados estudados, explicando a base anatômica da hiperreflexia. 1
O envolvimento do trato piramidal na medula espinhal, particularmente das fibras mielinizadas pequenas, foi observado em todos os casos, estabelecendo a correlação clinicopatológica entre os sinais piramidais e o comprometimento do trato piramidal. 1
Contexto Clínico na AMS
A hiperreflexia faz parte do espectro de manifestações motoras da AMS, que inclui parkinsonismo (presente em 87% dos casos), ataxia cerebelosa (64%) e disfunção autonômica (83% com disfunção urinária). 3
Os sinais piramidais podem estar presentes mesmo em pacientes com a variante cerebelar (AMS-C), não sendo exclusivos da variante parkinsoniana (AMS-P). 4
Diferenciação Diagnóstica
A presença de hiperreflexia ajuda a distinguir a AMS da Doença de Parkinson idiopática, onde os reflexos tendinosos profundos tipicamente estão normais ou diminuídos. 5
Na Síndrome de Guillain-Barré, ao contrário da AMS, os reflexos estão diminuídos ou ausentes na maioria dos pacientes, sendo uma característica diagnóstica fundamental dessa condição. 6
Reflexos normais ou até exagerados podem ser observados em uma minoria de pacientes com variantes atípicas de outras condições neurológicas, mas na AMS a hiperreflexia é consistentemente associada ao envolvimento piramidal documentado patologicamente. 1
Armadilhas Clínicas
Importante: embora a hiperreflexia seja comum na AMS, a espasticidade é rara (apenas 14% dos casos), portanto a ausência de espasticidade não exclui envolvimento piramidal. 1
A hiperreflexia pode aparecer em diferentes estágios da doença e não necessariamente está presente desde o início, sendo que apenas 5% dos pacientes apresentam sinais cerebelares como manifestação inicial isolada. 2