Oui, l'intolérance au gluten (maladie cœliaque) peut se développer à tout âge de la vie
La maladie cœliaque peut se manifester à n'importe quel âge, et la plupart des cas ne sont diagnostiqués que plus tard dans la vie, même si la prédisposition génétique est présente dès la naissance. 1, 2
Épidémiologie et moment du diagnostic
- La prévalence de la maladie cœliaque dans la population générale est d'environ 1% (1:100), avec une fourchette raisonnable de 0,71% à 1,25% 1, 3
- La majorité des cas restent non diagnostiqués jusqu'à l'âge adulte, ce qui démontre clairement que la maladie peut se révéler tardivement 1
- Les cliniciens doivent maintenir un niveau élevé de suspicion que la maladie cœliaque peut être présente à tout âge, chez les deux sexes, et dans une grande variété de circonstances cliniques 1
Mécanismes de développement tardif
Facteurs déclenchants potentiels
- Bien que les mécanismes précoces et les étapes initiales menant à la maladie cœliaque soient mal connus, il a été émis l'hypothèse qu'une insulte telle qu'une infection entérique ou une chirurgie récente pourrait compromettre la fonction de barrière épithéliale et initier l'inflammation intestinale 1
- Le moment et la manière dont la sensibilité au gluten et le développement de l'auto-immunité se produisent pour la première fois demeurent inconnus 1
Prédisposition génétique constante
- Environ 90% des patients présentent une molécule HLA de type DQ2, et presque tous les autres cas présentent DQ8 4
- Cette prédisposition génétique est présente dès la naissance, mais l'expression clinique peut survenir à n'importe quel moment de la vie 2, 5
Présentations cliniques chez l'adulte
Manifestations non classiques prédominantes
- La plupart des patients adultes présentent des symptômes non classiques, incluant des symptômes gastro-intestinaux moins spécifiques ou des manifestations extra-intestinales 2
- Les manifestations extra-intestinales comprennent l'anémie, l'ostéoporose, l'élévation des transaminases, et les fausses couches récurrentes 2
Signes hématologiques et systémiques
- Anémie de divers types (notamment l'anémie ferriprive inexpliquée) 1
- Hypersplénisme avec thrombocytose 4
- Signes hémorragiques 4
Manifestations neurologiques et psychiatriques
Autres manifestations
- Dermatite herpétiforme et vascularite cutanée 4
- Aphtes buccaux récurrents 5
- Arthralgies et douleurs diffuses 4
- Ostéopénie 4
Populations à risque élevé nécessitant un dépistage
Risque familial
- Les parents au premier degré ont un risque d'environ 10% de développer la maladie cœliaque confirmée par biopsie 1, 3
- Les parents au deuxième degré ont un risque de 2,6% à 5%, toujours supérieur à la population générale 1, 3
Anémie ferriprive inexpliquée
- La prévalence de la maladie cœliaque chez les individus présentant une anémie ferriprive inexpliquée est augmentée, indépendamment de la présence de symptômes gastro-intestinaux 1
- La maladie cœliaque doit être envisagée chez tout adulte présentant une anémie ferriprive inexpliquée, y compris les femmes menstruées 1
- Chez les patients présentant une anémie ferriprive asymptomatique évalués par tests sérologiques, la prévalence de la maladie cœliaque présumée varie de 2% à 5%, tandis que dans les études endoscopiques, elle est de 3% à 9% 1
Maladies auto-immunes associées
- L'association avec certaines maladies auto-immunes doit être soulignée: diabète de type 1, thyroïdite de Hashimoto, syndrome de Gougerot, cirrhose biliaire primitive 4
Distinction avec la sensibilité au gluten non cœliaque
- La sensibilité au gluten non cœliaque (SGNC) est un diagnostic différentiel à considérer chez les patients présentant des symptômes de maladie cœliaque, mais avec des anticorps anti-transglutaminase tissulaire IgA et anti-endomysium négatifs, et une histologie normale ou quasi-normale 1
- Les génotypes HLA-DQ2/DQ8 peuvent être présents ou absents dans la SGNC 1
Pièges diagnostiques courants
- De nombreux patients présentent des symptômes non spécifiques ou extra-intestinaux plutôt que des plaintes gastro-intestinales classiques, ce qui entraîne un retard diagnostique 3
- Seulement environ 24% des personnes atteintes de maladie cœliaque sont diagnostiquées, créant un "iceberg cœliaque" de cas non diagnostiqués 3
- Les patients déjà sous régime sans gluten avant les tests peuvent avoir des résultats faussement négatifs aux tests sérologiques 3
Implications pour le suivi à long terme
- Une fois diagnostiquée, la maladie cœliaque nécessite une surveillance tout au long de la vie adulte 1
- Les risques accrus de mortalité et de comorbidité sont généralement observés dans les 1 à 2 premières années suivant le diagnostic 1
- Un régime sans gluten strict à vie est le traitement principal 2, 5