Doença Respiratória Exacerbada por Aspirina (AERD)
A doença rara em crianças relacionada à alergia ao AAS com manifestações respiratórias proeminentes é a Doença Respiratória Exacerbada por Aspirina (AERD), também conhecida como Tríade de Samter ou Tríade de Widal. 1
Características Clínicas Definidoras
A AERD é caracterizada pela tríade clássica de:
- Asma - geralmente grave e de difícil controle 1
- Rinossinusite crônica com polipose nasal - frequentemente refratária ao tratamento 1
- Reações respiratórias agudas após exposição ao AAS ou AINEs que inibem a COX-1 1
Epidemiologia e Apresentação Pediátrica
A AERD é extremamente rara em crianças asmáticas, tornando-se progressivamente mais comum em adultos. 1 Aproximadamente 7% dos adultos com asma têm AERD, mas a prevalência em crianças é significativamente menor. 1
- A idade média de início é aos 34 anos, com desenvolvimento típico na terceira década de vida 2
- Em crianças, quando ocorre, segue uma progressão característica: rinite perene → polipose nasossinusal → asma 1
- A hipersensibilidade aos AINEs geralmente se desenvolve vários anos após o início da rinite 1
Fisiopatologia Única
Esta não é uma verdadeira alergia mediada por IgE, mas sim uma reação pseudoalérgica relacionada à inibição da COX-1. 1
- A inibição da COX-1 desvia o metabolismo do ácido araquidônico para a via dos leucotrienos 1, 3
- Ocorre superprodução basal de leucotrienos cisteinílicos, que é ainda mais exacerbada pela exposição ao AAS 3, 4
- Há infiltração eosinofílica intensa nas vias aéreas superiores e inferiores 3, 5
Manifestações Respiratórias Proeminentes
Os sintomas respiratórios são súbitos e frequentemente graves após administração de AAS ou qualquer AINE que iniba COX-1: 1
- Broncoconstrição aguda - pode ser potencialmente fatal 1
- Exacerbação asmática severa com sibilância 1
- Rinorreia profusa e congestão nasal 1
- Anosmia (perda do olfato) 1
- Sintomas de rinossinusite crônica refratária 1
Diagnóstico
O diagnóstico é estabelecido primariamente pela história clínica, com probabilidade de 80-100% de reação em teste de provocação formal quando a história é típica. 1
- Testes cutâneos e testes in vitro NÃO são úteis para AERD 1
- O teste de provocação oral com AAS é o método definitivo para confirmar o diagnóstico 3, 6
- Buscar história de: polipose nasal + asma + reações respiratórias agudas após AINEs 1
Reatividade Cruzada e Medicações Seguras
Há alta reatividade cruzada com todos os AINEs que inibem COX-1, mas não é específica para um único medicamento. 1
- Inibidores seletivos de COX-2 são extremamente seguros e podem ser usados como analgésicos alternativos 1
- Paracetamol (acetaminofeno) é a alternativa mais segura, pois é quimicamente distinto e não desencadeia reações mediadas por COX-1 7
- Reações a inibidores seletivos de COX-2 são extremamente raras em pacientes com AERD 1
Armadilhas Clínicas Importantes
Cuidado: Apesar da evitação completa de AAS e AINEs, estes pacientes tipicamente apresentam rinossinusite e asma refratárias, frequentemente necessitando de cirurgias sinusais repetidas e corticosteroides sistêmicos crônicos. 1
- Pacientes com AERD têm piores desfechos cirúrgicos comparados a pacientes tolerantes ao AAS 1
- A doença progride ao longo do tempo com mais episódios de sinusite (média de 5 episódios/ano) 2
- Não confundir com anafilaxia mediada por IgE ao AAS, que é uma entidade completamente diferente 8
Considerações Terapêuticas Especiais
A dessensibilização com AAS seguida de terapia diária de manutenção pode ser considerada em casos selecionados para melhorar sintomas das vias aéreas superiores e inferiores. 1, 3