What is the initial treatment for myasthenia gravis?

Pengobatan Awal untuk Miastenia Gravis

Rekomendasi Utama

Mulai dengan pyridostigmine (inhibitor asetilkolinesterase) sebagai terapi lini pertama untuk semua pasien miastenia gravis, dimulai dengan dosis 30 mg oral tiga kali sehari dan ditingkatkan secara bertahap hingga maksimal 120 mg oral empat kali sehari berdasarkan respons klinis. 1, 2

Algoritma Pengobatan Bertahap

Langkah 1: Terapi Simptomatik Awal

• Pyridostigmine adalah pengobatan simptomatik standar yang disetujui FDA untuk miastenia gravis 2
• Dosis awal: 30 mg oral tiga kali sehari 1, 3
• Titrasi bertahap hingga maksimal 120 mg empat kali sehari berdasarkan toleransi dan respons gejala 1, 3
• Instruksikan pasien untuk mengatur waktu aktivitas sesuai dengan waktu pemberian obat untuk kekuatan optimal 3

Langkah 2: Eskalasi ke Imunosupresi (Gejala Grade 2 atau Lebih Tinggi)

• Jika pyridostigmine tidak memberikan kontrol yang memadai, tambahkan kortikosteroid secara langsung 3
• Prednison 1-1.5 mg/kg oral harian sebagai terapi lini kedua 1, 3
• Sekitar 66-85% pasien menunjukkan respons positif terhadap kortikosteroid 1
• Turunkan dosis kortikosteroid secara bertahap berdasarkan perbaikan gejala 3

Langkah 3: Terapi Imunosupresif Lini Ketiga

• Azathioprine dapat digunakan untuk penyakit sedang hingga berat yang tidak responsif terhadap terapi sebelumnya 1
• Pertimbangkan agen hemat steroid lain seperti mycophenolate mofetil untuk terapi pemeliharaan jangka panjang 4, 5

Penanganan Krisis Miastenik (Grade 3-4)

Intervensi Segera untuk Eksaserbasi Berat

• Rawat inap di ICU dengan monitoring respirasi ketat untuk pasien dengan kompromi pernapasan atau kelemahan umum berat 3
• IVIG 2 g/kg total dosis selama 5 hari (0.4 g/kg/hari × 5 hari) ATAU plasmaferesis 1, 3
• Lanjutkan kortikosteroid bersamaan dengan IVIG atau plasmaferesis 3
• Lakukan penilaian fungsi paru yang sering dengan monitoring negative inspiratory force dan kapasitas vital 3
• Penting: IVIG tidak boleh digunakan untuk terapi pemeliharaan kronis 3

Obat-obatan yang Harus Dihindari (Peringatan Kritis)

Edukasi pasien untuk menghindari obat-obatan yang dapat memperburuk gejala miastenia 1, 3:

• β-blocker
• Magnesium intravena
• Antibiotik fluoroquinolone
• Antibiotik aminoglikosida
• Antibiotik makrolida
• Obat yang mengandung barbiturat (seperti butalbital) 3

Pertimbangan Diagnostik Penting

Konfirmasi Diagnosis Sebelum Memulai Terapi

• Antibodi reseptor asetilkolin (AChR) dan antibodi otot bergaris dalam darah 1
• Jika antibodi AChR negatif, periksa antibodi muscle-specific kinase (MuSK) dan lipoprotein-related protein 4 (LRP4) 3
• Studi elektrodiagnostik dengan stimulasi berulang dan/atau studi jitter 1

Fitur Klinis Khas

• Kelemahan otot yang mudah lelah atau fluktuatif, umumnya lebih proksimal daripada distal 1
• Keterlibatan okular dan/atau bulbar: ptosis, kelainan gerakan ekstraokular, disfagia, disartria, kelemahan otot wajah 1
• Pupil secara karakteristik tidak terpengaruh dalam miastenia gravis - ini adalah fitur pembeda penting dari penyebab oftalmoplegia lainnya 1
• Ice test (kompres es di atas mata tertutup selama 2 menit) sangat spesifik untuk miastenia gravis, terutama untuk gejala okular 1

Monitoring dan Tindak Lanjut

Penilaian Berkelanjutan

• Penilaian fungsi paru secara teratur sangat penting pada pasien dengan miastenia gravis umum untuk memantau kompromi pernapasan 1, 3
• 50-80% pasien dengan gejala okular awal dapat berkembang menjadi miastenia umum dalam beberapa tahun 1
• Konsultasi neurologi teratur untuk menyesuaikan pengobatan sesuai kebutuhan 3

Edukasi Pasien tentang Pengenalan Krisis

Ajarkan pasien untuk memantau dan melaporkan gejala yang memburuk 3:

• Perubahan dalam bicara atau menelan (gejala bulbar)
• Kesulitan pernapasan
• Penglihatan ganda (diplopia)
• Peningkatan signifikan dalam kelemahan otot - cari perhatian medis segera 3

Pertimbangan Khusus

Evaluasi Timektomi

• Pertimbangkan timektomi jika sesuai, terutama pada pasien dengan penyakit umum dan antibodi AChR positif 6
• Sekitar 30-50% pasien dengan timoma memiliki miastenia gravis 1
• Semua pasien yang diduga memiliki timoma harus mengukur kadar antibodi reseptor asetilkolin serum sebelum prosedur bedah untuk menghindari gagal napas selama anestesi 1

Peringatan untuk Pasien dengan Gejala Okular

• Sekitar 50% pasien dengan miastenia okular mungkin menunjukkan respons minimal terhadap pyridostigmine saja, berpotensi memerlukan eskalasi ke kortikosteroid 1
• Kolaborasi antara dokter mata berpengalaman dan ahli saraf diperlukan untuk diagnosis dan pengelolaan 1