What are the initial BiPAP (Bilevel Positive Airway Pressure) settings for a patient with Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) and a Predicted Inspiratory Muscle (PIM) strength of 48% with normal Forced Vital Capacity (FVC)?

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Parámetros Iniciales de BiPAP en Paciente con ELA

Para un paciente de 68 años con esclerosis lateral amiotrófica que presenta una PIM del 48% del predicho (indicando debilidad muscular respiratoria significativa) pero con CVF normal, se debe iniciar BiPAP en modo ST (espontáneo-temporizado) con los siguientes parámetros: IPAP de 12-16 cm H₂O, EPAP de 4 cm H₂O, frecuencia respiratoria de respaldo de 12-15 respiraciones/minuto, y tiempo inspiratorio de 1.2-1.6 segundos.

Justificación para Inicio de Ventilación No Invasiva

  • La PIM <60 cm H₂O es un criterio establecido para considerar ventilación no invasiva en pacientes con ELA, independientemente de la CVF. 1
  • El American College of Chest Physicians recomienda ofrecer ventilación no invasiva cuando la PIM es <-60 cm H₂O, incluso si la CVF es >50% del predicho. 1
  • La debilidad muscular inspiratoria (PIM del 48%) indica riesgo de hipoventilación nocturna y fallo respiratorio progresivo, justificando el inicio temprano de BiPAP. 1

Configuración Inicial Específica

Presiones

  • IPAP inicial: 12-16 cm H₂O 1

    • Comenzar con 12 cm H₂O y titular hacia arriba según tolerancia y respuesta clínica
    • El objetivo es lograr un volumen tidal de aproximadamente 8-10 ml/kg de peso corporal ideal 1
    • En estudios con pacientes con ELA, la IPAP promedio efectiva fue de 16 cm H₂O 1

  • EPAP inicial: 4 cm H₂O 1

    • Esta presión base ayuda a mantener las vías aéreas abiertas y reduce el trabajo respiratorio
    • La EPAP de 4 cm H₂O es el estándar recomendado para iniciar en síndromes de hipoventilación alveolar crónica 1

  • Presión de soporte (PS = IPAP - EPAP): mínimo 8 cm H₂O inicialmente 1

    • Una diferencia de presión de 8-12 cm H₂O es típicamente necesaria para ventilar adecuadamente a pacientes con enfermedad neuromuscular 1

Modo Ventilatorio

  • Modo ST (espontáneo-temporizado) es el modo de elección para pacientes con ELA 1
  • Este modo permite respiraciones espontáneas del paciente pero proporciona una frecuencia de respaldo cuando el esfuerzo respiratorio es insuficiente 1
  • El modo ST logra mejor sincronía paciente-ventilador y mejor intercambio gaseoso comparado con modo espontáneo solo 1

Frecuencia Respiratoria de Respaldo

  • 12-15 respiraciones por minuto 1
  • Debe establecerse 2-4 respiraciones por debajo de la frecuencia respiratoria espontánea del paciente en reposo 1
  • Esta frecuencia de respaldo asegura ventilación mínima durante episodios de hipoventilación, especialmente durante el sueño REM 1

Tiempo Inspiratorio y Relación I:E

  • Tiempo inspiratorio: 1.2-1.6 segundos (correspondiente a 30-40% del tiempo IPAP a una frecuencia de 15/min) 1
  • Relación I:E mínima recomendada: 1:2 1
  • En enfermedad restrictiva como la ELA, se prefiere un tiempo inspiratorio ligeramente mayor para permitir una inspiración completa 1

Titulación y Ajustes Posteriores

Objetivos de Titulación

  • Normalizar la saturación de oxígeno (SpO₂ >90-94%) y reducir la PCO₂ transcutánea o end-tidal 1
  • Eliminar eventos de hipoventilación nocturna (tiempo con SpO₂ <90% debe ser mínimo) 1
  • Mejorar la calidad del sueño y reducir síntomas diurnos de hipoventilación (somnolencia, cefalea matutina) 1, 2

Incrementos de Presión

  • Aumentar IPAP en incrementos de 1-2 cm H₂O cada 5-10 minutos durante la titulación inicial 1
  • Continuar aumentando hasta lograr volumen tidal adecuado (8-10 ml/kg) o hasta que el paciente no tolere presiones más altas 1
  • El límite superior típico de IPAP es 20-25 cm H₂O, aunque algunos pacientes pueden requerir presiones mayores 1

Monitoreo Durante Titulación

  • Oximetría continua y capnografía (cuando esté disponible) son esenciales 2
  • Monitorear fugas no intencionadas mediante descargas digitales del ventilador 2
  • Evaluar la sincronía paciente-ventilador y el confort del paciente 1, 2
  • En pacientes con ELA, las fugas pueden ser problemáticas y deben controlarse limitando la IPAP máxima si es necesario 1

Consideraciones Especiales para ELA

Función Bulbar

  • No se debe negar BiPAP basándose únicamente en la presencia de síntomas bulbares 1
  • Aunque los pacientes con compromiso bulbar severo pueden tener menor tolerancia al BiPAP, muchos aún se benefician 1, 3
  • La presencia de compromiso bulbar puede requerir ajustes en la interfaz (considerar mascarilla oronasal o facial completa) 1

Inicio Temprano vs. Tardío

  • El inicio temprano de BiPAP (cuando CVF está alrededor del 75% o cuando aparecen síntomas respiratorios) puede ser beneficioso 4
  • Estudios recientes sugieren que iniciar BiPAP antes de que la CVF caiga por debajo del 50% puede ralentizar el declive de la función respiratoria 4
  • En este caso, con PIM del 48% pero CVF normal, el inicio está justificado por la debilidad muscular inspiratoria significativa 1

Impacto en Supervivencia

  • El uso de BiPAP >4 horas/día en pacientes con ELA mejora significativamente la supervivencia (14.2 meses vs. 4.6 meses sin BiPAP) 3
  • El BiPAP también ralentiza el declive de la CVF (-3.5% cambio/mes vs. -8.3% cambio/mes sin BiPAP) 3

Seguimiento y Monitoreo a Largo Plazo

Frecuencia de Evaluación

  • Realizar pruebas de función pulmonar (incluyendo PIM, PEM, CVF) cada 6 meses como mínimo 1, 2
  • Evaluar síntomas de trastornos del sueño en cada visita clínica 2
  • Revisar descargas del ventilador para evaluar adherencia, fugas, y eventos residuales 2

Reevaluación de Parámetros

  • Los parámetros de BiPAP pueden necesitar ajustes a medida que progresa la debilidad muscular 1
  • Realizar gasometría arterial o medición de PCO₂ transcutánea regularmente para asegurar ventilación adecuada 1
  • Si hay deterioro clínico o evidencia de ventilación inadecuada, considerar aumentar presiones o tiempo de uso 1, 2

Errores Comunes a Evitar

  • No retrasar el inicio de BiPAP esperando a que la CVF caiga por debajo del 50% cuando otros parámetros (como PIM <60 cm H₂O) ya indican necesidad 1, 4
  • Evitar comenzar con presiones demasiado altas que puedan causar incomodidad y reducir la adherencia 1
  • No subestimar la importancia del ajuste adecuado de la mascarilla para minimizar fugas 2
  • No ignorar la necesidad de humidificación, especialmente si el paciente desarrolla congestión nasal o sequedad 1
  • Evitar usar dispositivos térmicos o cánulas de presión nasal bajo la mascarilla, ya que pueden interferir con el sello 5

Oxígeno Suplementario

  • Agregar oxígeno suplementario solo después de optimizar las presiones de BiPAP 1
  • El objetivo es mantener SpO₂ >90-94% 1
  • Conectar el oxígeno mediante un conector en "T" entre la salida del dispositivo BiPAP y la manguera 1
  • Recordar que la FiO₂ efectiva disminuye a medida que aumentan las fugas o las presiones 1

References

1
Guideline

Guideline Directed Topic Overview

Dr.Oracle Medical Advisory Board & Editors, 2025

2
Guideline

Management of ALS Patients Using Volume-Controlled Ventilation (VCV)

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

5
Guideline

Initial CPAP Settings for Patients on Ventilator Machines

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

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