Relação da ECA e Sarcoidose
A enzima conversora de angiotensina (ECA) está elevada em aproximadamente 60% dos pacientes com sarcoidose ativa, servindo como marcador de atividade da doença, embora não seja específica nem suficientemente sensível para diagnóstico ou monitoramento isolado.
Contexto Fisiopatológico
A ECA é produzida pelas células epitelióides dos granulomas não caseosos característicos da sarcoidose. Os níveis séricos elevados refletem a carga granulomatosa total no organismo, particularmente quando há envolvimento pulmonar ativo 1.
Utilidade Clínica da ECA na Sarcoidose
Limitações como Marcador Diagnóstico
A ECA não deve ser utilizada isoladamente para diagnóstico de sarcoidose, pois apresenta sensibilidade limitada (aproximadamente 60%) e pode estar elevada em outras condições granulomatosas 1.
Falsos positivos ocorrem em tuberculose, hanseníase, silicose, beriliose, histoplasmose, aspergilose, e outras doenças granulomatosas 2, 3.
Falsos negativos são comuns, especialmente em sarcoidose localizada ou em pacientes com polimorfismos genéticos que afetam a produção de ECA 4, 5.
Papel no Monitoramento da Atividade
Níveis elevados de ECA correlacionam-se com atividade inflamatória e carga granulomatosa, podendo ser úteis para acompanhar a resposta ao tratamento em pacientes que inicialmente apresentavam níveis elevados 1.
A queda dos níveis de ECA durante o tratamento pode indicar resposta terapêutica adequada, embora não deva ser o único parâmetro utilizado para decisões clínicas 2, 3.
Manifestações Cutâneas e Sistêmicas
Sarcoidose Cutânea
A sarcoidose cutânea ocorre em até 30% dos pacientes e frequentemente é a manifestação inicial da doença 1.
Lesões específicas (com granulomas não caseosos na biópsia) incluem pápulas, placas, nódulos subcutâneos, lúpus pérnio, e sarcoidose cicatricial 1, 2, 3.
Lesões não específicas, como eritema nodoso, não apresentam granulomas na histologia e geralmente indicam prognóstico favorável, especialmente quando associadas à síndrome de Löfgren 2, 5, 6.
Significado Prognóstico das Lesões Cutâneas
Lúpus pérnio e placas cutâneas estão associados a doença crônica, maior envolvimento sistêmico, e resposta terapêutica mais difícil 1, 4, 5, 6.
Lesões maculopapulares e nódulos subcutâneos tendem a ser transitórios e seguir o curso da doença sistêmica 4, 5.
Eritema nodoso (síndrome de Löfgren) indica prognóstico excelente com resolução espontânea na maioria dos casos 5, 6.
Abordagem Terapêutica da Sarcoidose Cutânea
Tratamento Tópico para Lesões Localizadas
Para lesões discretas e localizadas, corticosteroides tópicos de alta potência (clobetasol ou halobetasol propionato) devem ser considerados como primeira linha 7.
Injeções intralesionais de triancinolona acetonida podem ser mais eficazes que preparações tópicas para lesões localizadas 7.
Após uso prolongado de corticosteroides tópicos potentes, a retirada gradual é recomendada para prevenir efeito rebote 7.
Tratamento Sistêmico
Para pacientes com sarcoidose cutânea e lesões ativas cosmeticamente importantes que não podem ser controladas por tratamento local, corticosteroides orais devem ser considerados para reduzir as lesões cutâneas 1.
Corticosteroides Sistêmicos
Prednisona oral é o tratamento de primeira linha para sarcoidose cutânea sintomática ou cosmeticamente significativa 8, 2, 3.
A resposta aos corticosteroides sistêmicos ocorre em até dois terços dos pacientes, embora os efeitos sejam frequentemente limitados à duração do tratamento 1.
Recorrências são comuns durante a redução dos corticosteroides, frequentemente necessitando terapia imunossupressora adicional 1.
Para lúpus pérnio especificamente, apenas 20% dos pacientes alcançam resolução completa ou quase completa com corticosteroides sistêmicos isolados, e 50% apresentam alguma melhora mas requerem dose média diária de prednisona de 16 mg 1.
Agentes Poupadores de Corticosteroides
Metotrexato é recomendado condicionalmente para pacientes sintomáticos com risco de mortalidade, baseado em ensaio clínico randomizado 1.
Antimaláricos (hidroxicloroquina ou cloroquina) são opções para sarcoidose cutânea refratária 2, 3, 4.
Antibióticos tetraciclínicos podem ter papel adjuvante em casos selecionados 2.
Terapias Biológicas
Infliximabe é recomendado condicionalmente para sarcoidose pulmonar crônica sintomática que não responde a outros imunossupressores, incluindo corticosteroides, baseado em dois ensaios clínicos 1.
Adalimumabe demonstrou eficácia em estudos prospectivos abertos e séries retrospectivas pequenas 1.
Antagonistas do TNF-alfa podem ter papel especial em casos refratários de sarcoidose cutânea resistentes aos regimes padrão 2.
Armadilhas Comuns e Considerações Práticas
Não utilizar ECA isoladamente para diagnóstico - sempre confirmar com biópsia mostrando granulomas não caseosos 2, 3, 4.
Avaliar envolvimento sistêmico em todo paciente com granulomas cutâneos sarcoides, incluindo radiografia de tórax, função pulmonar, e avaliação oftalmológica 5, 6.
Evitar tratamento de lesões cutâneas assintomáticas sem impacto cosmético significativo, pois a maioria não causa morbidade importante 1, 4.
Antecipar necessidade de terapia prolongada - a retirada de metotrexato após 2 anos adicionais está associada a 80% de reinstituição de terapia sistêmica 1.
Monitorar toxicidade dos imunossupressores de acordo com protocolos estabelecidos, especialmente em pacientes com comorbidades 1.