What is the treatment approach for asymmetric demyelinating neuropathy?

Neuropatia Mielínica Assimétrica Desmielinizante: Abordagem Terapêutica

Para neuropatia desmielinizante assimétrica (MADSAM/neuropatia inflamatória desmielinizante multifocal), o tratamento de primeira linha é imunoglobulina intravenosa (IVIg) 2 g/kg dividida em 5 dias (0,4 g/kg/dia), com corticosteroides como alternativa eficaz, diferentemente da neuropatia motora multifocal pura que é resistente a esteroides. 1, 2, 3

Classificação e Diagnóstico Diferencial

A neuropatia desmielinizante assimétrica representa uma entidade distinta dentro das neuropatias adquiridas crônicas desmielinizantes (CADP):

• MADSAM (Multifocal Acquired Demyelinating Sensory and Motor neuropathy): Apresenta envolvimento sensório-motor assimétrico com bloqueio de condução multifocal em nervos motores e sensitivos 2, 3
• Diferenciação crítica da MMN: A neuropatia motora multifocal (MMN) é puramente motora e resistente a corticosteroides, enquanto MADSAM responde tanto a IVIg quanto a prednisona 3
• Padrão de apresentação: Tipicamente inicia-se em um membro e progride assimetricamente para outros membros ao longo de anos 2

Avaliação Diagnóstica Essencial

Estudos Eletrofisiológicos

• Achados característicos: Bloqueio de condução multifocal em nervos motores e sensitivos com padrão desmielinizante 2, 4
• Distinção de CIDP: Ao contrário da CIDP clássica (simétrica), os achados são multifocais e assimétricos 3, 4

Investigação Laboratorial

• Anticorpos antigangliosídeos: Devem ser solicitados sistematicamente, especialmente anti-GM1 e anti-MAG, pois podem influenciar a resposta terapêutica 5, 6
• Eletroforese de proteínas séricas: Investigar paraproteinemia IgM, que pode estar associada 5
• Exclusão de causas secundárias: Glicemia, HbA1c, B12, TSH, HIV, hepatites B e C 7

Estudos de Imagem

• RM de plexo braquial: Pode demonstrar nervos aumentados com hipersinal em T2, sugerindo inflamação 2
• RM de coluna: Útil para excluir radiculopatias ou lesões compressivas 7

Biópsia de Nervo

• Indicação: Considerar quando há suspeita de vasculite ou diagnóstico incerto 1, 2
• Achados esperados: Desmielinização-remielinização com graus variáveis de perda axonal e evidência de inflamação 2, 4

Algoritmo Terapêutico

Tratamento Imunológico de Primeira Linha

Para casos moderados a graves (G2-G4):

1. Imunoglobulina Intravenosa (IVIg) - Primeira escolha 1, 2

   • Dose: 2 g/kg dividida em 5 dias (0,4 g/kg/dia)
   • Resposta esperada em 3-5 dias
   • Vantagem: Eficaz tanto para MADSAM quanto para formas com anti-GM1 5, 2

2. Corticosteroides - Alternativa eficaz 1, 3

   • Prednisona 1 mg/kg/dia via oral
   • Ou metilprednisolona 1-2 mg/kg/dia IV para casos graves
   • Redução gradual ao longo de 4-6 semanas após controle agudo
   • Armadilha crítica: Não usar em MMN pura (apenas motora), pois pode piorar 3

3. Terapia combinada para casos refratários 1

   • Metilprednisolona em pulso (1 g IV diário por 3-5 dias) MAIS IVIg
   • Considerar plasmaférese se sem melhora após 3 dias

Estratificação por Gravidade

G1 (Leve - sintomas mínimos): 1

• Observação clínica
• Considerar início de tratamento se progressão

G2 (Moderado - interferência com atividades instrumentais): 1

• Iniciar prednisona 1 mg/kg/dia OU IVIg
• Consulta neurológica obrigatória
• Redução ao longo de 1 mês

G3-G4 (Grave - limitação de autocuidado ou risco de vida): 1

• Internação hospitalar obrigatória
• Metilprednisolona em pulso 1 g/dia
• Adicionar IVIg ou plasmaférese se sem melhora em 3 dias
• Monitorização em UTI se G4

Imunossupressão de Segunda Linha

Para casos com resposta limitada ou recidiva: 1

• Rituximabe: Considerar em consulta com especialista
• Azatioprina: Demonstrou eficácia em casos com anticorpos antigangliosídeos 6

Manejo Sintomático

Dor Neuropática

Primeira linha: 1, 7

• Pregabalina, gabapentina ou duloxetina
• Evitar opioides como primeira escolha

Segunda linha: 7

• Antidepressivos tricíclicos
• Tramadol se necessário

Fisioterapia

• Manutenção de alinhamento postural e distribuição uniforme de peso 7
• Progressão gradual de atividades

Armadilhas Comuns e Precauções

1. Erro diagnóstico como doença do neurônio motor: A distinção é crítica pois a neuropatia desmielinizante é tratável 6

2. Uso inadequado de corticosteroides em MMN pura: Pode causar deterioração; sempre confirmar se há envolvimento sensitivo antes de usar esteroides 3

3. Falha em solicitar anticorpos antigangliosídeos: Estes podem predizer resposta terapêutica e devem ser solicitados sistematicamente 5

4. Diagnóstico tardio: Muitos pacientes são inicialmente diagnosticados com outras doenças não tratáveis; a RM de plexo e estudos eletrofisiológicos detalhados são essenciais 2

5. Monitoramento inadequado: Usar exames neurológicos seriados ao invés de EMG repetida para acompanhamento de neuropatia estável 8

Monitoramento e Seguimento

• Avaliação regular: Função autonômica, risco de quedas, integridade cutânea 7
• Exames neurológicos seriados: Preferíveis a estudos eletrodiagnósticos repetidos 8, 7
• Reavaliação de resposta: Após 3 dias de terapia inicial para casos graves 1