Gestione dell'Iperparatiroidismo Primario con Ipercalciuria
Questa paziente con PTH 95 pg/mL (elevato) e calciuria delle 24 ore di 588 mg/die (marcatamente elevata) presenta un iperparatiroidismo primario (PHPT) sintomatico che richiede paratiroidectomia chirurgica, poiché l'ipercalciuria >400 mg/die è un'indicazione assoluta all'intervento secondo le linee guida internazionali. 1, 2
Conferma Diagnostica
Misurare il calcio sierico corretto per albumina per confermare la diagnosi di PHPT, caratterizzato da ipercalcemia (o calcio alto-normale) con PTH elevato o inappropriatamente normale 1, 3
Verificare i livelli di 25-OH vitamina D per escludere l'ipovitaminosi D come causa concomitante di iperparatiroidismo secondario sovrapposto, puntando a livelli >20 ng/mL (50 nmol/L) 1, 2, 3
Valutare la funzione renale con creatinina sierica ed eGFR, poiché un eGFR <60 mL/min/1.73 m² rappresenta un'ulteriore indicazione chirurgica 1, 2
L'ipercalciuria >400 mg/24h in presenza di PTH elevato è fortemente associata alla formazione di calcoli renali e nephrocalcinosi, rendendo questo un caso sintomatico che necessita intervento definitivo 4, 5
Indicazioni Chirurgiche
La paratiroidectomia è indicata in questa paziente perché soddisfa i criteri per chirurgia stabiliti dalle linee guida internazionali: 1, 2
- Ipercalciuria marcata (588 mg/die supera ampiamente la soglia di 400 mg/die) 1, 2
- Rischio elevato di nefrolitiasi e danno renale progressivo 2, 4
- L'ipercalciuria persistente in PHPT è associata a valori più elevati di PTH, 1,25(OH)₂D e aumentato rischio di calcificazioni renali occulte 4
La paratiroidectomia mininvasiva (MIP) è l'approccio preferito, offrendo tempi operatori più brevi, recupero più rapido e costi ridotti rispetto all'esplorazione bilaterale del collo 2
Valutazione Pre-Operatoria
Eseguire imaging di localizzazione con ecografia e/o scintigrafia con 99mTc-sestamibi con SPECT/CT per identificare l'adenoma paratiroideo prima dell'intervento 2
Escludere controindicazioni chirurgiche e confermare che la paziente sia candidata appropriata per l'intervento 6
Gestione Post-Operatoria
Monitorare il calcio ionizzato ogni 4-6 ore per le prime 48-72 ore dopo l'intervento, poi due volte al giorno fino a stabilizzazione 2
Iniziare infusione di calcio gluconato se i livelli di calcio scendono sotto il normale, e fornire calcio carbonato e calcitriolo quando possibile l'assunzione orale 2
Attenzione all'ipocalcemia post-operatoria ("hungry bone syndrome"), particolarmente in pazienti con PTH molto elevato e malattia ossea significativa 2
Gestione Medica se la Chirurgia è Controindicata
Se la paratiroidectomia non è possibile, considerare le seguenti opzioni mediche: 2, 7, 8
Cinacalcet 30 mg due volte al giorno come dose iniziale, titolando ogni 2-4 settimane fino a normalizzazione del calcio sierico 7, 8
Controindicazione assoluta: non iniziare cinacalcet se il calcio sierico è sotto il limite inferiore della norma 7
Monitoraggio stretto del calcio sierico entro 1 settimana dall'inizio o modifica della dose, per rischio di ipocalcemia severa 7
Aumentare l'assunzione di liquidi per raggiungere un volume urinario di almeno 2,5 litri al giorno per prevenire ulteriore formazione di calcoli 2
Evitare supplementazione di calcio e vitamina D se il calcio sierico è elevato o alto-normale, poiché potrebbero peggiorare l'ipercalcemia 3
Insidie da Evitare
Non ritardare l'intervento chirurgico in pazienti con ipercalciuria marcata e PHPT, poiché può portare a danno renale progressivo e nefrolitiasi ricorrente 2, 4
Non sottovalutare la presenza di calcificazioni renali occulte, che sono comuni nel PHPT (26,5% dei casi) anche in pazienti asintomatici 4
Non utilizzare diuretici tiazidici in questa paziente, poiché riducono l'escrezione urinaria di calcio e potrebbero peggiorare l'ipercalcemia, nonostante siano utili in altre forme di ipercalciuria 2
Attenzione al citrato di sodio: preferire citrato di potassio se necessaria alcalinizzazione urinaria, per evitare aumento dell'escrezione urinaria di calcio 2