Suivi de la pneumopathie interstitielle fibrosante
Les patients atteints de pneumopathie interstitielle fibrosante doivent être suivis avec des tests de fonction pulmonaire (CVF et DLCO) tous les 3 à 6 mois, avec une tomodensitométrie thoracique haute résolution (HRCT) réalisée selon le contexte clinique plutôt que de façon systématique. 1
Fréquence des tests de fonction pulmonaire
Première année de suivi
- Pour la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) et les pneumopathies interstitielles associées aux maladies auto-immunes sévères : Les tests de fonction pulmonaire (CVF et DLCO) doivent être effectués tous les 3 à 6 mois durant la première année 1
- Pour les formes légères de pneumopathie interstitielle associée aux maladies du tissu conjonctif (CTD-ILD) (CVF ≥70% et <20% de fibrose à l'HRCT) : Les tests peuvent être espacés tous les 6 mois pendant les 1 à 2 premières années 1
- Pour les formes modérées à sévères ou progressives : Une surveillance plus fréquente tous les 3 à 6 mois est nécessaire 1
Après la première année
- Une fois la maladie stabilisée : La fréquence peut être réduite à tous les 6 à 12 mois 1
- Pour les patients avec une maladie de longue date et une stabilité prolongée : Une surveillance moins fréquente peut être envisagée 1
Tomodensitométrie thoracique haute résolution (HRCT)
Approche recommandée
- L'HRCT ne doit pas être effectuée aussi fréquemment que les tests de fonction pulmonaire, particulièrement en présence de symptômes et de tests fonctionnels stables 1
- Durant les 3 premières années suivant le diagnostic, une HRCT doit être répétée pour identifier les patients présentant une maladie progressive 1
- L'HRCT doit être répétée dans un délai de 3 à 6 mois à 1 an, selon la maladie sous-jacente, le pattern radiologique et l'étendue de la fibrose, afin d'évaluer la réponse au traitement et détecter précocement la progression 1
Indications spécifiques pour l'HRCT
L'HRCT doit être réalisée dans les situations suivantes 1 :
- Suspicion d'exacerbation aiguë de la pneumopathie interstitielle
- Changements cliniques inexpliqués
- Suspicion de cancer pulmonaire
- Avant une transplantation pulmonaire
- Incertitude quant à la progression de la maladie malgré les changements symptomatiques ou des tests de fonction pulmonaire
- Préoccupation concernant une infection ou une malignité 1
Autres tests de surveillance
Tests recommandés tous les 3 à 6 mois
- Mesure de la CVF (capacité vitale forcée) 1
- Mesure de la DLCO (capacité de diffusion du monoxyde de carbone) 1
- Évaluation de la désaturation à l'effort : Tous les 3 à 12 mois, car ce test est peu coûteux et permet de déterminer le besoin en oxygène supplémentaire 1
Tests selon le contexte clinique
Les examens suivants sont effectués selon les besoins cliniques 1 :
- Échocardiographie Doppler (pour évaluer l'hypertension pulmonaire)
- Capacité pulmonaire totale (CPT)
- Gaz du sang artériel en air ambiant
- Cathétérisme cardiaque droit (dans certains cas)
Tests non recommandés en routine
- Test de marche de 6 minutes (TM6) : Non recommandé en routine car il peut être affecté par d'autres facteurs de santé comme l'arthrite et les maladies cardiaques, bien qu'il puisse être utile chez certains patients sans facteurs confondants 1
- Bronchoscopie : Non recommandée en routine, mais utile dans certaines circonstances comme l'évaluation d'une infection ou d'une hémorragie alvéolaire 1
Signes de détérioration nécessitant une attention particulière
Les changements suivants suggèrent une aggravation de la maladie 1 :
- Augmentation progressive du niveau de dyspnée
- Diminution progressive de la CVF (particulièrement >10% en valeur relative ou absolue)
- Diminution progressive de la DLCO (particulièrement >15% en valeur relative ou absolue)
- Aggravation des signes de fibrose pulmonaire à la tomodensitométrie
- Exacerbation aiguë de la maladie
Organisation du suivi
Visites cliniques
- Les visites peuvent être répétées tous les 3 à 6 mois 1
- Les visites dans un centre spécialisé (centre de référence ou service hospitalier expérimenté en pneumopathies interstitielles) doivent avoir lieu au moins annuellement, ou plus fréquemment en cas de détérioration 1
- Les visites trimestrielles peuvent avoir lieu à proximité du domicile du patient, en alternance avec les visites au centre spécialisé, dans le cadre d'un réseau de soins impliquant le médecin généraliste et le pneumologue traitant 1
Approche multidisciplinaire
- Une approche multidisciplinaire consensuelle améliore la précision diagnostique et les résultats cliniques 1
- L'équipe doit typiquement inclure des pneumologues, des rhumatologues (pour les CTD-ILD), des radiologues thoraciques et des pathologistes 1
Considérations particulières
Évaluation initiale
- Lors de l'évaluation initiale, des tests de fonction pulmonaire à court terme (dans les 3 mois) et une HRCT (dans les 6 mois) doivent être envisagés pour déterminer le taux de progression 1
Surveillance du cancer pulmonaire
- Le risque de cancer pulmonaire est augmenté d'environ sept fois chez les patients atteints de FPI 1
- Les fumeurs doivent être fortement encouragés à cesser de fumer et informés de l'aide disponible pour l'arrêt tabagique 1
Comorbidités
- Les comorbidités (maladies cardiovasculaires, maladies thromboemboliques veineuses, diabète et dépression) doivent être évaluées pour informer le médecin responsable du suivi 1