Diagnosi e Terapia della Dermatite Erpetiforme in Età Pediatrica
Diagnosi
La dermatite erpetiforme nei bambini si diagnostica mediante la presenza di depositi granulari di IgA nel derma papillare della cute perilesionale, associata a manifestazioni cliniche caratteristiche. 1
La diagnosi richiede:
- Manifestazioni cutanee: lesioni pruriginose, vescicole raggruppate, distribuzione simmetrica tipicamente su superfici estensorie, gomiti, ginocchia, natiche e cuoio capelluto 1
- Biopsia cutanea con immunofluorescenza diretta: depositi granulari di IgA nel derma papillare (criterio diagnostico definitivo) 1
- Valutazione intestinale: oltre il 90% dei bambini presenta alterazioni enteriche simili alla celiachia, rilevabili mediante test di assorbimento del D-xilosio e biopsia intestinale 1, 2
- Esclusione di altre condizioni: scabbia, stati di immunodeficienza, infezioni sistemiche ricorrenti 3
Trattamento
Dieta Senza Glutine: Terapia di Prima Scelta
La dieta priva di glutine rappresenta il trattamento di elezione per la dermatite erpetiforme pediatrica, poiché induce remissione completa delle lesioni cutanee nell'82-87% dei casi e risolve completamente l'enteropatia nel 100% dei bambini. 1, 4
Vantaggi della dieta senza glutine:
- Remissione cutanea completa: l'82% dei bambini ottiene scomparsa delle lesioni cutanee con sola dieta 1
- Risoluzione dell'enteropatia: il 100% dei pazienti pediatrici mostra reversione delle alterazioni intestinali 1
- Assenza di effetti collaterali: a differenza del dapsone, la dieta non presenta tossicità 1
- Protezione a lungo termine: riduce il rischio di linfoma non-Hodgkin 3
Tempistiche di risposta:
- La risposta clinica inizia entro i primi mesi di dieta 5
- Dopo 12 mesi: riduzione del 60% del fabbisogno di dapsone (se utilizzato) 5
- Dopo 18 mesi: remissione completa nell'87% dei casi con sola dieta 4
- Dopo 3 anni: riduzione dell'80% del fabbisogno farmacologico 5
Dapsone: Terapia Adiuvante per il Controllo Iniziale
Il dapsone deve essere utilizzato solo per controllare la fase infiammatoria acuta, mentre si attende l'effetto della dieta senza glutine, con l'obiettivo di sospenderlo completamente. 6, 4
Dosaggio pediatrico del dapsone:
- Dose iniziale: 50 mg/die negli adulti, con dosi proporzionalmente ridotte nei bambini 6
- Range terapeutico: 50-300 mg/die, titolato individualmente 6
- Riduzione progressiva: appena possibile ridurre alla dose minima di mantenimento 6
- Obiettivo: sospensione completa dopo 18-24 mesi di dieta rigorosa 1, 4
Limitazioni del dapsone:
- Non ha effetto sulla componente gastrointestinale della malattia 6
- Presenta effetti collaterali potenzialmente gravi (emolisi, metaemoglobinemia) 6
- È solo sintomatico, non modifica la storia naturale della malattia 1
Algoritmo Terapeutico Raccomandato
Per forme lievi-moderate:
- Iniziare immediatamente dieta senza glutine rigorosa 1, 4
- Evitare dapsone se possibile 1
- Monitorare la risposta clinica ogni 3-6 mesi 3
Per forme severe con prurito invalidante:
- Iniziare dapsone a dose minima efficace per controllo sintomatico immediato 4
- Iniziare contemporaneamente dieta senza glutine rigorosa 4
- Ridurre progressivamente il dapsone nei primi 6-12 mesi 4
- Sospendere completamente il dapsone dopo 18 mesi se la dieta è rigorosamente seguita 4
Monitoraggio e Follow-up
Il follow-up deve includere valutazione clinica, sierologica e nutrizionale per confermare l'aderenza alla dieta e la risposta terapeutica. 3
- Visite cliniche: ogni 3-6 mesi con medico e dietista esperto 3
- Sierologia: anticorpi anti-transglutaminasi tissutale (tTGA) o anti-endomisio (EMA) per monitorare l'aderenza alla dieta 3
- Valutazione nutrizionale: correzione di carenze (ferro, folati, vitamina B12) 3
- Densitometria ossea: valutazione per osteoporosi 3
- Biopsia intestinale di controllo: nei bambini il miglioramento istologico avviene rapidamente 3
Nei bambini, la sierologia negativa e il miglioramento clinico sono indicatori affidabili di aderenza alla dieta e guarigione mucosale. 3
Educazione del Paziente e della Famiglia
L'educazione approfondita del paziente e dei genitori è essenziale per garantire l'aderenza alla dieta senza glutine, che deve essere rigorosa e permanente. 3
- Consulenza dietistica specializzata: obbligatoria con dietista esperto in celiachia 3
- Gruppi di supporto: riferimento a associazioni di pazienti celiaci 3
- Materiale educativo scritto: fornire informazioni dettagliate sulla dieta 3
- Motivazione continua: spiegare che la dieta previene complicanze gravi (linfoma) 3
Aspetti Critici
Attenzione particolare deve essere posta all'aderenza dietetica rigorosa, poiché anche minime trasgressioni possono perpetuare la malattia intestinale e cutanea. 3, 2
- La reintroduzione del glutine causa rapido ritorno delle lesioni intestinali (2-28 mesi) 2
- Le cellule IgA+ nella lamina propria intestinale sono l'indicatore più sensibile di reazione immune al glutine 2
- Anche bambini con mucosa intestinale inizialmente normale mostrano aumenti marcati di cellule IgA+ dopo challenge con glutine 2