Diagnostic de la Pneumonie Interstitielle Lymphoïde (LIP)
Démarche diagnostique
Le diagnostic de LIP repose sur la mise en évidence histopathologique de nappes monotones de cellules lymphoplasmocytaires expansant l'interstitium pulmonaire, associée à l'exclusion des causes secondaires et des lymphomes. 1
Caractéristiques histopathologiques essentielles
- L'infiltrat lymphoplasmocytaire diffus constitue le critère diagnostique principal, avec présence de lymphocytes dans les espaces alvéolaires et d'agrégats lymphoïdes distribués le long des voies lymphatiques et en position angiocentrique 1
- L'hyperplasie des pneumocytes de type 2, la présence de cellules mononucléées interstitielles et la formation de granulomes non caséifiants interstitiels sont des caractéristiques additionnelles 1
- La distinction avec la PINS cellulaire est cruciale, car de nombreux cas auparavant diagnostiqués comme LIP sont maintenant reconnus comme PINS 1
Imagerie thoracique
- La radiographie thoracique et la TDM haute résolution montrent des infiltrats alvéolo-interstitiels mixtes, bilatéraux, à prédominance dans les zones inférieures 1
- La présence d'épanchement pleural ou d'adénopathies médiastinales doit faire suspecter un lymphome de bas grade et nécessite une investigation approfondie 1
- Certains cas présentent une formation kystique frappante à la TDM haute résolution 1
Recherche étiologique obligatoire
- La majorité des cas de LIP sont associés à une dysprotéinémie (gammapathie monoclonale ou polyclonale), au syndrome de Sjögren (primaire ou secondaire), ou au SIDA 1
- L'évaluation doit inclure systématiquement : électrophorèse des protéines sériques, recherche d'anticorps anti-SSA/SSB, sérologie VIH, et dépistage des maladies auto-immunes 2, 3
- Les cas véritablement idiopathiques sont rares depuis la reclassification de 2013 1
Procédures diagnostiques
- La biopsie pulmonaire chirurgicale (vidéo-assistée) demeure la référence diagnostique pour confirmer le pattern histologique caractéristique et exclure un lymphome 4
- Le lavage broncho-alvéolaire peut aider à exclure les infections et analyser le profil cellulaire, mais n'est pas diagnostique de LIP 4
- L'immunohistochimie et les études de réarrangement génique sont essentielles pour différencier la LIP des lymphomes MALT et de l'hyperplasie lymphoïde nodulaire 3
Traitement de la LIP
Les corticostéroïdes oraux constituent le traitement de première ligne, bien que la réponse soit imprévisible, avec récupération clinique chez environ deux tiers des patients. 1
Indications thérapeutiques
- Le traitement doit être initié en présence de symptômes respiratoires progressifs (dyspnée, toux), d'hypoxémie artérielle, ou de détérioration de la fonction pulmonaire 2, 5
- Les patients asymptomatiques avec découverte radiologique fortuite peuvent être surveillés sans traitement immédiat, car certains cas évoluent vers la résolution spontanée 2, 3
- En cas de maladie modérée à sévère confirmée, la corticothérapie ne doit pas être retardée 4
Schéma thérapeutique
- La prednisone orale est le traitement standard, bien que les doses optimales ne soient pas établies par des essais contrôlés 2
- Si une pneumopathie médicamenteuse est suspectée, l'agent causal doit être arrêté immédiatement avant d'initier les corticoïdes 4
- Le traitement de la condition sous-jacente (syndrome de Sjögren, dysprotéinémie) est essentiel en parallèle 1, 2
Surveillance et pronostic
- Environ 33 à 50% des patients décèdent dans les 5 ans suivant le diagnostic, et environ 5% des cas de LIP évoluent vers un lymphome 2
- Une surveillance radiologique et clinique régulière est impérative pour détecter la transformation lymphomateuse 1
- La variabilité du cours clinique est importante, allant de la résolution sans traitement à l'insuffisance respiratoire progressive malgré les corticoïdes 2, 6
Pièges à éviter
- Ne pas confondre la LIP avec la pneumonie interstitielle non spécifique (PINS) cellulaire, qui nécessite une approche thérapeutique différente 1
- Ne pas négliger la recherche systématique d'une cause secondaire, car la LIP véritablement idiopathique est exceptionnelle 1
- Ne pas sous-estimer le risque de transformation lymphomateuse, qui justifie un suivi prolongé 1, 2