What is the treatment for Henoch-Schönlein purpura (HSP)?

Trattamento della Vasculite a IgA di Henoch-Schönlein

La maggior parte dei pazienti con porpora di Henoch-Schönlein richiede solo terapia di supporto, poiché la malattia si risolve spontaneamente nel 94% dei bambini e nell'89% degli adulti, ma i pazienti con coinvolgimento renale significativo necessitano di trattamento specifico basato sulla gravità della nefrite. 1, 2

Approccio Terapeutico Generale

Malattia Lieve (Solo Manifestazioni Cutanee, Articolari o Addominali Lievi)

• Terapia di supporto è l'intervento primario per la maggior parte dei casi 2
• Prednisone orale 1-2 mg/kg/die per due settimane può essere utilizzato per controllare il dolore articolare e addominale acuto 1, 2
• Evitare i FANS (come ketorolac/Toradol) nei pazienti con HSP a causa del rischio di danno renale acuto, specialmente in presenza di compromissione renale preesistente 1
• Paracetamolo è l'analgesico di prima linea più sicuro 1
• Per purpura persistente e dolore cronico, colchicina 1 mg/die per almeno sei mesi può essere considerata 1

Coinvolgimento Renale: Algoritmo di Trattamento Stratificato

Proteinuria Persistente Lieve-Moderata

Primo passo obbligatorio:

• Iniziare ACE-inibitore o ARB titolato alla dose massima tollerata per tutti i bambini con proteinuria persistente significativa 3, 1
• Continuare per almeno 90 giorni prima di considerare qualsiasi terapia immunosoppressiva 1
• Monitorare la pressione arteriosa e mirare a <120 mmHg sistolica 1

Secondo passo (se proteinuria persiste >1 g/die/1.73 m² dopo trial di ACE-inibitore/ARB):

• Corso di 6 mesi di corticosteroidi per bambini con GFR >50 ml/min/1.73 m² 3, 1
• NON iniziare corticosteroidi per proteinuria lieve senza adeguato trial di ACE-inibitore/ARB 1

Sindrome Nefrosica o Nefrite Crescentica

Per HSP crescentica con sindrome nefrosica e/o deterioramento della funzione renale:

• Metilprednisolone ad alte dosi per via endovenosa PLUS ciclofosfamide seguendo lo stesso protocollo della nefropatia da IgA crescentica 3, 1, 4
• Uno studio su 12 bambini con nefrite crescentica ha dimostrato che metilprednisolone EV o prednisone orale seguito da ciclofosfamide orale (2 mg/kg/die) per 12 settimane ha ridotto significativamente la proteinuria (rapporto proteine/creatinina da 6.3 a 0.8, p=0.002) 4
• Alternative alla ciclofosfamide includono azatioprina, ciclosporina, tacrolimus, o micofenolato mofetile, sebbene la ciclofosfamide sia meno utilizzata per gli effetti collaterali 3

Pazienti Adulti

• Trattare gli adulti con nefrite da HSP utilizzando lo stesso approccio dei bambini, anche se la prognosi negli adulti è peggiore con maggior rischio di progressione verso l'insufficienza renale terminale 3, 1

Cosa NON Fare

• NON utilizzare corticosteroidi profilatticamente all'esordio della HSP per prevenire la nefrite: evidenza di qualità moderata (Livello 1B) dimostra nessun beneficio 3, 1, 5
• NON utilizzare micofenolato mofetile come terapia di prima linea: uno studio su 17 bambini non ha mostrato differenze significative rispetto all'azatioprina 5
• NON utilizzare agenti antipiastrinici come terapia di routine: nessuna evidenza di beneficio nella prevenzione della malattia renale persistente 5

Monitoraggio Essenziale

• Esame urine con microscopia per valutare ematuria, proteinuria, cilindri eritrocitari e globuli rossi dismorfici 1
• Pannello metabolico di base (BUN, creatinina sierica) e emocromo completo con piastrine 1
• Misurazione della pressione arteriosa: l'ipertensione può indicare coinvolgimento renale più grave 1
• Ecografia renale se si considera la biopsia renale per nefrite grave 1

Considerazioni Dietetiche di Supporto

• Una dieta a basso contenuto di antigeni (LAC) seguita rigorosamente per 4-8 settimane può migliorare i sintomi e le anomalie di laboratorio 1
• Può essere utilizzata in combinazione con altri trattamenti come la colchicina per sintomi cronici o persistenti 1

Insidie Comuni da Evitare

• Non tentare di normalizzare la proteinuria a <0.5 g/die/1.73 m², che aumenta gli effetti collaterali dei farmaci senza beneficio comprovato 3, 1
• Non iniziare l'immunosoppressione prima di completare 90 giorni di terapia di supporto ottimizzata con ACE-inibitore/ARB 1
• Accettare modesti aumenti della creatinina sierica fino al 30% durante la titolazione di ACE-inibitore/ARB, poiché riflettono cambiamenti emodinamici appropriati 1

Prognosi a Lungo Termine

• La prognosi a lungo termine dipende dalla gravità del coinvolgimento renale 2
• L'insufficienza renale terminale si verifica nell'1-5% dei pazienti 2
• Fino al 20% dei bambini con nefrite trattati in centri specializzati può richiedere emodialisi 6