What is the treatment for Henoch-Schönlein purpura (HSP)?

Terapia della Vasculite IgA di Henoch-Schönlein

Approccio Terapeutico Generale

La maggior parte dei casi di porpora di Henoch-Schönlein (HSP) si risolve spontaneamente e richiede solo terapia di supporto, poiché il 94% dei bambini e l'89% degli adulti guarisce senza interventi specifici 1. Il trattamento deve essere stratificato in base alla gravità del coinvolgimento renale, che rappresenta il principale fattore prognostico a lungo termine 2.

Manifestazioni Non Renali

Dolore Articolare e Cutaneo

• Il prednisone orale a 1-2 mg/kg/die per due settimane può essere utilizzato per controllare il dolore addominale acuto e i sintomi articolari 1
• La colchicina (1 mg/die) può essere considerata per porpora persistente e dolore, con trattamento per almeno sei mesi 3
• Evitare assolutamente i FANS (come ketorolac/Toradol) nei pazienti con coinvolgimento renale, poiché possono causare danno renale acuto; utilizzare invece paracetamolo come analgesico di prima linea 3, 4

Dolore Addominale Severo

• Il prednisone orale può essere benefico per il dolore addominale severo e l'emorragia gastrointestinale 2
• Una meta-analisi ha dimostrato che l'uso di corticosteroidi nei bambini riduce il tempo medio di risoluzione del dolore addominale 1

Gestione del Coinvolgimento Renale

Proteinuria Lieve-Moderata (0.5-1 g/die/1.73 m²)

• Iniziare immediatamente con ACE-inibitori o ARB titolati alla dose massima tollerata, indipendentemente dalla pressione arteriosa 3, 4
• Obiettivo: ridurre la proteinuria a <1 g/die/1.73 m² 3, 4
• Restrizione di sodio a <2 g/die per massimizzare l'effetto antiproteinurico del blocco del sistema renina-angiotensina 5
• Accettare aumenti modesti della creatinina fino al 30% durante la titolazione, poiché riflettono cambiamenti emodinamici appropriati piuttosto che danno renale vero 5

Proteinuria Persistente >1 g/die/1.73 m²

• Dopo un trial adeguato di ACE-inibitori/ARB e con GFR >50 ml/min/1.73 m², considerare un ciclo di 6 mesi di terapia corticosteroidea 6, 3, 4
• Non iniziare corticosteroidi prima di aver completato almeno 90 giorni di terapia di supporto ottimizzata 5
• Il KDOQI raccomanda di riservare la terapia corticosteroidea per la sindrome nefrosica (proteinuria >3.5 g/die) o la sindrome nefritica che non è migliorata con la terapia ACE-inibitore/ARB 3

Nefrite Crescentica con Sindrome Nefrosica e/o Deterioramento della Funzione Renale

• Trattare con metilprednisolone ad alte dosi per via endovenosa più ciclofosfamide, seguendo lo stesso protocollo della nefropatia IgA crescentica 6, 3, 4
• Questo approccio è raccomandato per bambini con HSP crescentica 6
• La ciclofosfamide è l'unico altro agente immunosoppressivo con evidenza di beneficio nella nefrite crescentica da HSP nei bambini, basata su un singolo RCT 6
• La ciclosporina può essere efficace nei bambini con proteinuria severa e HSP crescentica, sebbene non vi siano evidenze che gli esiti a lungo termine siano significativamente migliori rispetto ai corticosteroidi ad alte dosi per via endovenosa 6

Opzioni Alternative per Nefrite Severa

• Quando necessario per nefrite severa, le opzioni includono steroidi combinati con azatioprina, ciclosporina, tacrolimus o micofenolato mofetile/acido micofenolico 3
• La ciclofosfamide viene utilizzata meno frequentemente a causa degli effetti collaterali 3

Adulti con Nefrite da HSP

Gli adulti con nefrite da HSP devono essere trattati con lo stesso approccio dei bambini, sebbene abbiano una prognosi peggiore e un rischio più elevato di progressione verso l'insufficienza renale terminale 6, 3, 4. La prognosi negli adulti è peggiore con escrezione proteica >1 g/die 6.

Cosa NON Fare

Prevenzione Primaria

• NON utilizzare corticosteroidi in modo profilattico all'esordio dell'HSP per prevenire la nefrite: evidenze di qualità moderata (Livello 1B) dimostrano nessun beneficio nel prevenire la nefrite o ridurre il rischio di nefrite persistente severa 6, 3, 4

Errori Comuni da Evitare

• Non iniziare l'immunosoppressione prima di completare 90 giorni di terapia di supporto ottimizzata 5
• Non interrompere ACE-inibitori/ARB per aumenti modesti della creatinina fino al 30% 5
• Non utilizzare immunosoppressione se il GFR scende sotto 30 ml/min/1.73 m² a meno che non sia presente malattia crescentica 5
• Non tentare di normalizzare la proteinuria a <0.5 g/die/1.73 m², poiché aumenta gli effetti collaterali senza beneficio dimostrato 3
• Non iniziare corticosteroidi troppo precocemente per proteinuria lieve senza un trial adeguato di terapia ACE-inibitore/ARB 3

Terapie da Evitare

• Non utilizzare micofenolato mofetile (MMF) come terapia di routine, poiché le evidenze non mostrano beneficio nella nefropatia IgA 5
• Non utilizzare corticosteroidi combinati con ciclofosfamide o azatioprina a meno che non si sviluppi malattia crescentica (>50% di crescenti con deterioramento rapidamente progressivo) 5
• Non utilizzare agenti antipiastrinici come terapia di routine 5, 7

Monitoraggio

• Eseguire analisi delle urine con microscopia per valutare glomerulonefrite e proteinuria, cercando specificamente cilindri eritrocitari e globuli rossi dismorfici 3, 4
• Pannello metabolico di base inclusi BUN, creatinina sierica ed emocromo completo con piastrine 3, 4
• Misurazione della pressione arteriosa, poiché l'ipertensione può indicare un coinvolgimento renale più severo 3, 4
• Monitorare ematuria e proteinuria persistenti, poiché possono indicare attività di malattia in corso 3
• Ecografia renale è la modalità di imaging iniziale preferita per valutare dimensioni e anatomia renale, particolarmente se si sta considerando una biopsia renale per nefrite severa 3, 4

Prognosi

• La malattia renale allo stadio terminale si verifica nell'1-5% dei pazienti 1
• La prognosi a lungo termine dipende dalla gravità del coinvolgimento renale 1, 2
• L'obiettivo primario è raggiungere una proteinuria media nel tempo <1 g/die, che è associata a esiti favorevoli a lungo termine 5