Diagnóstico de Cirrosis Biliar Primaria
Criterios Diagnósticos Fundamentales
El diagnóstico de colangitis biliar primaria (CBP) se establece cuando están presentes al menos 2 de los siguientes 3 criterios: fosfatasa alcalina sérica persistentemente elevada, presencia de anticuerpos antimitocondriales (AMA) en suero, e histología hepática compatible con CBP 1.
Evaluación Bioquímica Inicial
- Patrón colestásico persistente: La fosfatasa alcalina elevada debe persistir por más de 6 meses para establecer el diagnóstico 2.
- Pruebas de función hepática: Incluir bilirrubina total, albúmina, tiempo de protrombina/INR, y transaminasas 3.
- Marcadores serológicos específicos: Los AMA son detectables en aproximadamente 90% de los pacientes con CBP 2, 1.
Anticuerpos Específicos
- Anticuerpos antimitocondriales (AMA): Son altamente específicos y constituyen la base del diagnóstico en la gran mayoría de casos 1.
- Anticuerpos antinucleares específicos de CBP: Útiles en casos AMA-negativos (aproximadamente 10% de pacientes) y pueden indicar un curso más agresivo 1, 4.
- Pacientes AMA-negativos: Requieren evaluación cuidadosa con colangiografía y biopsia hepática 2.
Evaluación Histológica
Indicaciones para Biopsia Hepática
- Pacientes con colangitis destructiva no supurativa: La biopsia muestra colangitis destructiva no supurativa y destrucción de conductos biliares interlobulares 5.
- Casos AMA-negativos con enfermedad hepática colestásica: Todos deben ser evaluados cuidadosamente con colangiografía y biopsia hepática 2.
- Evaluación de fibrosis avanzada: La biopsia puede ser falsamente tranquilizadora debido a la naturaleza irregular de la severidad de la enfermedad dentro del hígado 3.
Identificación de Cirrosis y Enfermedad Avanzada
Enfoque Práctico Multimodal
La cirrosis se define por confirmación mediante biopsia hepática o hallazgos radiológicos (hígado nodular con bazo agrandado) junto con historia de complicaciones de enfermedad hepática o hallazgos de laboratorio compatibles 3.
Marcadores Clínicos Combinados
La British Society of Gastroenterology recomienda usar una combinación de los siguientes marcadores 3:
- Evidencia de hipertensión portal: Trombocitopenia, esplenomegalia y/o várices
- Histología: Cirrosis comprobada por biopsia
- Fórmulas predictivas: Por ejemplo, Newcastle Varices Score
- Imagenología: Ultrasonido, evidencia transversal de hígado cirrótico/esplenomegalia o elastografía de transición (ET)
- Marcadores séricos de fibrosis: Por ejemplo, prueba ELF
Elastografía de Transición por Vibración Controlada (ETVC)
- Mejor marcador sustituto: La medición de rigidez hepática (MRH) mediante ETVC se ha demostrado como uno de los mejores marcadores sustitutos para la detección de cirrosis o fibrosis severa (fibrosis en puente) en pacientes con CBP 3.
- Interpretación contextual: Los resultados deben interpretarse en el contexto clínico del paciente 3.
- Criterios de confiabilidad: Un gran estudio colaborativo mostró que MRH e IQR/mediana son los dos criterios independientes de confiabilidad de ETVC 3.
- Recomendaciones de realización: Las guías clínicas EASL-ALEH proporcionan recomendaciones actuales sobre la realización de ETVC, incluyendo el momento particular de ETVC y si el paciente está en ayunas 3.
Hallazgos de Laboratorio Compatibles
- Plaquetas bajas: Indicador de hipertensión portal 3.
- Albúmina baja: Refleja función sintética hepática disminuida 3.
- Tiempo de protrombina prolongado o INR elevado: Indica disfunción hepática significativa 3.
Evaluación de Riesgo y Pronóstico
Predictores de Desenlace Adverso
- Bilirrubina >50 μmol/L: Es un predictor de desenlace adverso en CBP junto con descompensación clínica 3.
- Descompensación clínica: Incluye ascitis, sangrado variceal, encefalopatía, peritonitis bacteriana previa 3.
Recomendación de Trasplante
En todos los pacientes con bilirrubina >50 μmol/L (incluyendo aquellos tratados con AUDC) o evidencia de enfermedad hepática descompensada, se debe considerar la idoneidad para trasplante hepático mediante discusión con un hepatólogo vinculado a un programa de trasplante hepático (Recomendación Fuerte; Calidad Alta) 3.
Vigilancia de Carcinoma Hepatocelular
- Pacientes con cirrosis: Tienen mayor riesgo de carcinoma hepatocelular (CHC) como en otras formas de enfermedad hepática crónica 3.
- Mayoría de CHC: Ocurre en pacientes con cirrosis, aunque hay reportes de CHC en pacientes no cirróticos 3.
- Factores de riesgo adicionales: Los no respondedores al tratamiento tienen mayor riesgo y los hombres tienen más probabilidad de desarrollar CHC que las mujeres en CBP 3.
- Tamizaje: Debe realizarse de acuerdo con guías internacionales 3.
Monitoreo de Progresión de Enfermedad
Pacientes No Respondedores sin Enfermedad Avanzada Inicial
- Seguimiento de por vida: Requieren seguimiento de por vida y monitoreo anual para evidencia de progresión 3.
- Métodos de monitoreo: Ultrasonido, ET (evidencia no clara pero acumulándose), pruebas de sangre rutinarias 3.
Pacientes con Enfermedad Leve
- Bioquímica hepática casi normal: No requieren esta intensidad de seguimiento y deben tener pruebas de función hepática anuales 3.
Trampas Comunes a Evitar
- No asumir ausencia de cirrosis oculta: La posibilidad de cirrosis oculta debe considerarse en todos los pacientes y factorizarse en decisiones sobre la idoneidad del tamizaje endoscópico 3.
- Biopsia hepática puede ser engañosa: Puede ser falsamente tranquilizadora debido a la naturaleza irregular de la severidad de la enfermedad dentro del hígado 3.
- Pacientes con enfermedad bien compensada: Puede ser más difícil identificar pacientes con CBP con cirrosis bien compensada 3.