¿Qué es el síndrome de Evans?
El síndrome de Evans es una enfermedad autoinmune rara que se define por la presencia simultánea o secuencial de trombocitopenia inmune (PTI) y anemia hemolítica autoinmune (AHAI) con prueba de antiglobulina directa (DAT) positiva, y ocasionalmente neutropenia autoinmune. 1, 2, 3
Definición y Características Clínicas
El síndrome de Evans representa aproximadamente 5-10% de todos los casos de AHAI y 2-5% de todos los casos de PTI en adultos. 3, 4 La enfermedad se caracteriza por:
- Trombocitopenia inmune: recuento plaquetario típicamente <100,000/μL con evidencia de destrucción plaquetaria mediada por el sistema inmune 5
- Anemia hemolítica autoinmune: anemia hemolítica con recuento elevado de reticulocitos, bilirrubina indirecta elevada, haptoglobina disminuida y DAT positiva 5, 6
- Manifestaciones clínicas: sangrado (42% de pacientes, principalmente de bajo grado), anemia sintomática, y menos frecuentemente neutropenia 7, 4
Clasificación: Primario vs Secundario
El síndrome de Evans puede clasificarse como primario (idiopático) o secundario a condiciones subyacentes. 1, 7, 2
Causas de síndrome de Evans secundario incluyen: 1
- Trastornos linfoproliferativos
- Lupus eritematoso sistémico
- Síndrome antifosfolípido
- Inmunodeficiencia común variable 8
- Infecciones (VIH, hepatitis C, Helicobacter pylori, citomegalovirus) 1, 6
- Síndromes de predisposición genética 1
En adultos, aproximadamente 21% de los casos son secundarios, principalmente asociados con otras enfermedades autoinmunes y neoplasias hematológicas. 7
Pronóstico y Complicaciones
El síndrome de Evans tiene un curso clínico severo con alta tasa de recaídas y complicaciones potencialmente fatales. 7, 2
- Recaídas: 54% de pacientes requieren ≥3 líneas de tratamiento debido a recaídas frecuentes 7
- Complicaciones infecciosas: ocurren en 33% de pacientes, principalmente grado ≥3, correlacionando con el número de líneas de tratamiento 7
- Complicaciones trombóticas: ocurren en 21% de pacientes, principalmente grado ≥3 7
- Mortalidad: la tasa de mortalidad es más alta que en las citopenias autoinmunes aisladas 4
Factores que afectan negativamente la supervivencia incluyen: 7
- Edad avanzada
- Anemia severa al inicio
- Ocurrencia de recaída
- Infecciones
- Trombosis
Advertencias Importantes
- Diagnóstico diferencial crítico: cuando PTI y AHAI ocurren concomitantemente, deben descartarse microangiopatías trombóticas, anemia por sangrado que complica PTI, deficiencias vitamínicas, síndromes mielodisplásicos, y hemoglobinuria paroxística nocturna 4
- Evaluación de condiciones subyacentes: es esencial investigar causas secundarias, ya que pueden interferir con el manejo o alterar el pronóstico 2, 4
- Vigilancia estrecha: se requiere alta conciencia clínica, terapia inmediata y profilaxis anti-infecciosa/anti-trombótica debido a las complicaciones potencialmente fatales 7, 2