Gambaran Klinis SJS dan TEN pada Anak
Karakteristik Kulit pada SJS
SJS ditandai dengan lepasnya epidermis <10% luas permukaan tubuh (BSA) disertai makula ungu/merah yang luas atau target atipikal datar. 1
Temuan Klinis Spesifik:
- Makula purpurik atau eritema keunguan yang luas dengan target atipikal datar (berbeda dari eritema multiforme yang memiliki target klasik) 1
- Area kulit yang tampak gelap/dusky menunjukkan epidermis yang dapat dilepas (detachable epidermis) 1
- Lepuhan dan pengelupasan epidermis pada area yang terkena 1
- Tanda Nikolsky positif - epidermis terlepas dengan tekanan lateral ringan 2, 3
Distribusi Lesi:
- Dimulai dengan ruam yang menyakitkan dan progresif 4
- Melibatkan permukaan akral dan dapat menyebar ke proksimal 1
- Pada anak ≤2 tahun dan >2 tahun, pola distribusi dapat bervariasi seperti yang ditunjukkan dalam skema peta tubuh 1
Karakteristik Kulit pada TEN
TEN ditandai dengan lepasnya epidermis atau nekrosis kulit >30% BSA, merupakan bentuk yang lebih berat dalam spektrum yang sama. 1
Temuan Klinis Spesifik:
- Lepuhan luas dan pengelupasan epidermis yang melibatkan >30% permukaan tubuh 1
- Dermis yang terdenudasi tampak merah, basah, dan menyakitkan 1
- Kulit tampak seperti luka bakar dengan area nekrosis epidermal yang luas 5
- Eksudat dari area yang terdenudasi memerlukan pembalut sekunder untuk mengumpulkan cairan 4
Overlap SJS-TEN:
- Lepasnya kulit atau nekrosis 10-30% BSA disertai makula purpurik luas atau target atipikal datar 1
Keterlibatan Mukosa (Khas untuk Kedua SJS dan TEN)
Keterlibatan mukosa yang signifikan adalah ciri khas SJS/TEN dan membedakannya dari kondisi lain. 1
Manifestasi Mukosa:
- Erosi dan ulserasi mukosa oral yang menyakitkan 1, 2
- Keterlibatan mata dengan konjungtivitis, erosi, dan risiko kerusakan permanen 1
- Lesi genital dengan lepuhan dan erosi 1, 3
- Dapat melibatkan mukosa nasofaring, esofagus dengan risiko striktur sekunder 3
Fase Prodromal (Sebelum Ruam Muncul)
Gejala "seperti flu" mendahului ruam kulit 4-28 hari setelah paparan obat pemicu. 2, 3
Gejala Prodromal:
- Malaise, demam, anoreksia 1, 2
- Nyeri kulit sebelum ruam terlihat 4, 2
- Gejala pernapasan jika dipicu oleh infeksi 1
Histopatologi (Konfirmasi Diagnosis)
Histopatologi menunjukkan kerusakan epidermal bervariasi dari apoptosis sel individual hingga nekrosis epidermal konfluen. 1
Temuan Mikroskopis:
- Degenerasi vakuolar sel basal 1
- Pembentukan vesikel atau bula subepidermal 1, 4
- Pembelahan subepidermal (berbeda dari SSSS yang memiliki pembelahan intraepidermal) 1
Perbedaan dengan Eritema Multiforme
Eritema multiforme adalah kondisi yang berbeda dan tidak berkembang menjadi SJS/TEN. 1
Karakteristik Pembeda:
- Eritema multiforme memiliki lesi target klasik yang dimulai pada permukaan akral 1
- Erosi mukosa biasanya terbatas pada mulut 1
- Pasien secara konstitusional baik dan jarang mengalami komplikasi jangka panjang 1
- Tidak berkembang menjadi SJS/TEN 1
Visualisasi Klinis yang Tersedia
Pedoman British Association of Dermatologists menyediakan skema peta tubuh yang menunjukkan contoh keterlibatan kulit pada SJS/TEN untuk anak ≤2 tahun dan >2 tahun, dengan area lepasnya epidermis (berwarna merah) menunjukkan 10% BSA (kiri) dan 30% BSA (kanan). 1
Mortalitas pada Populasi Pediatrik
Mortalitas untuk SJS pada anak adalah 0%, untuk overlap SJS-TEN adalah 2-4%, dan untuk TEN adalah 4-15%, yang lebih rendah dibandingkan populasi dewasa. 1
Peringatan Penting
- Jangan salah diagnosis dengan SSSS - SSSS memiliki pembelahan intraepidermal sedangkan SJS/TEN memiliki pembelahan subepidermal 1
- Dokumentasikan dengan foto untuk menunjukkan jenis lesi dan luasan keterlibatan 1, 4
- Hitung SCORTEN dalam 24 jam pertama untuk memprediksi risiko mortalitas 4, 3
- Rujuk segera ke tim multidisiplin SJS/TEN lokal saat dicurigai 1