What is the management plan for a baby patient with a minor antigen incompatibility of 4+ to prevent a hemolytic reaction during a blood transfusion?

Manajemen Bayi dengan Inkompatibilitas Antigen Minor 4+

Untuk bayi dengan hasil inkompatibilitas minor 4+, prioritas utama adalah monitoring ketat untuk tanda-tanda hemolisis dan hiperbilirubinemia, dengan kesiapan untuk fototerapi intensif dan transfusi tukar jika diperlukan, serta pemberian IVIG jika terjadi penyakit hemolitik yang signifikan. 1

Evaluasi Awal dan Pemeriksaan Laboratorium

Segera lakukan pemeriksaan komprehensif untuk menilai derajat hemolisis dan risiko komplikasi:

• Pemeriksaan darah lengkap dengan hitung retikulosit dan morfologi sel darah merah untuk menilai derajat hemolisis 1
• Kadar bilirubin total dan direk untuk menentukan kebutuhan intervensi 1
• Golongan darah (ABO, Rh) bayi dan ibu 1
• Direct Antiglobulin Test (Coombs') untuk konfirmasi hemolisis imun 1, 2
• Kadar albumin serum karena mempengaruhi risiko kernikterus 1
• Tes G6PD jika etnis atau geografis menunjukkan risiko 1
• End-tidal CO (ETCOc) jika tersedia untuk mengukur hemolisis 1

Monitoring dan Tindak Lanjut

Jika Bilirubin Total ≥ 20 mg/dL (342 μmol/L):

• Rawat inap segera ke unit perawatan intensif neonatal dengan kemampuan monitoring penuh 1
• Mulai fototerapi intensif segera tanpa penundaan 1
• Siapkan darah untuk transfusi tukar dengan crossmatch dan permintaan darah 1
• Periksa ulang bilirubin setiap 2-3 jam untuk menilai respons terhadap fototerapi 1

Jika Bilirubin Total 13-20 mg/dL (239-342 μmol/L):

• Fototerapi intensif dengan monitoring ketat 1
• Periksa ulang bilirubin setiap 3-4 jam 1
• Pemberian ASI atau susu formula setiap 2-3 jam untuk mencegah dehidrasi 1

Terapi Spesifik untuk Penyakit Hemolitik Isoimmun

Pemberian Intravenous Immunoglobulin (IVIG) sangat direkomendasikan jika:

• Bilirubin terus meningkat meskipun fototerapi intensif 1
• Bilirubin berada dalam 2-3 mg/dL (34-51 μmol/L) dari level yang memerlukan transfusi tukar 1

Dosis IVIG: 0.5-1 g/kg diberikan selama 2 jam, dapat diulang setelah 12 jam jika diperlukan 1

IVIG terbukti mengurangi kebutuhan transfusi tukar pada penyakit hemolitik Rh dan ABO, dan diasumsikan efektif untuk tipe hemolisis lain termasuk inkompatibilitas antigen minor 1, 2

Indikasi Transfusi Tukar

Transfusi tukar merupakan tindakan darurat medis yang harus dilakukan oleh personel terlatih di NICU dengan kemampuan monitoring dan resusitasi penuh 1

Indikasi transfusi tukar:

• Bilirubin ≥ 25 mg/dL (428 μmol/L) kapan saja 1
• Bilirubin mencapai level yang ditunjukkan pada nomogram transfusi tukar meskipun fototerapi intensif 1
• Tanda-tanda ensefalopati bilirubin 1

Pemilihan Darah untuk Transfusi

Untuk bayi dengan inkompatibilitas minor 4+:

• Idealnya gunakan darah yang negatif untuk antigen yang tidak kompatibel 1, 3
• Jika darah kompatibel tidak tersedia dan kondisi mengancam nyawa, transfusi darah inkompatibel dapat dilakukan dengan monitoring ketat 3
• Pertimbangkan sumber darah langka: donor keluarga (termasuk ibu setelah washing), registri donor langka, atau unit beku dari donor langka 3
• Extended antigen matching (minimal Rh C, E, K) direkomendasikan untuk mencegah aloimunisasi lebih lanjut 1

Peringatan Penting dan Pitfall

Jangan Kurangi Bilirubin Direk dari Total:

• Bilirubin direk tidak boleh dikurangkan dari bilirubin total saat menggunakan guideline untuk fototerapi dan transfusi tukar 1
• Jika bilirubin direk ≥50% dari total, konsultasi dengan ahli diperlukan 1

Risiko Komplikasi Jangka Panjang:

• Bayi dengan penyakit hemolitik berat berisiko kolestasis neonatal dengan peningkatan bilirubin terkonjugasi 1
• Monitoring jangka panjang diperlukan untuk menilai perkembangan neurologis 1

Manajemen Cairan:

• Jika kehilangan berat badan >12% atau ada tanda dehidrasi, berikan susu formula atau ASI perah 1
• Pertimbangkan cairan intravena jika asupan oral diragukan 1

Prognosis dan Follow-up

• Dengan manajemen yang tepat, tingkat kelangsungan hidup mendekati 90% untuk kasus hemolisis berat yang memerlukan transfusi intrauterin 1
• Median durasi rawat inap adalah 8 hari (rentang 0-64 hari) 1
• Sekitar 61.2% neonatus memerlukan transfusi tukar dan 97.5% memerlukan fototerapi 1
• Hentikan fototerapi ketika bilirubin <13-14 mg/dL (239 μmol/L) 1