Timing Pemberian IVIG atau Plasmapheresis pada Transverse Myelitis
Rekomendasi Utama
Terapi imunomodulasi harus dimulai segera setelah diagnosis transverse myelitis ditegakkan, idealnya dalam beberapa jam pertama setelah pemberian methylprednisolone intravena dimulai, karena penundaan lebih dari 2 minggu dikaitkan dengan defisit neurologis yang lebih berat. 1
Protokol Pemberian Terapi
Terapi Lini Pertama
- Methylprednisolone intravena dosis tinggi harus diberikan segera sebagai terapi standar awal untuk semua pasien dengan transverse myelitis 1, 2
- IVIG (2 g/kg dibagi dalam 5 hari) atau plasmapheresis harus ditambahkan dalam 5 hari pertama setelah inisiasi steroid, terutama pada kasus yang berat 3, 4
- Kombinasi methylprednisolone intravena dengan cyclophosphamide intravena dapat efektif jika diberikan dengan cepat, dalam beberapa jam pertama, dengan respons neurologis terjadi dalam beberapa hari hingga 3 minggu 1
Pemilihan antara IVIG dan Plasmapheresis
IVIG umumnya lebih disukai sebagai terapi pilihan pertama karena beberapa alasan praktis:
- IVIG lebih mudah diberikan dan lebih tersedia secara luas dibandingkan plasmapheresis 1
- Plasmapheresis lebih mahal dan secara teknis lebih menantang untuk diberikan dalam setting akut 3
- Penting: Plasmapheresis yang diberikan segera setelah IVIG akan menghilangkan imunoglobulin yang telah diberikan, membuat urutan ini kontraproduktif 5
Dosis dan Durasi
Untuk IVIG:
- Dosis standar: 0.4 g/kg/hari selama 5 hari (total 2 g/kg) 1, 5
- Harus dimulai dalam 5 hari pertama setelah inisiasi terapi steroid 3, 4
Untuk Plasmapheresis:
- 200-250 ml plasma/kg berat badan dalam 5 sesi 1
- Dapat dipertimbangkan pada kasus berat atau yang tidak responsif terhadap terapi awal 1
Faktor Prognostik yang Mempengaruhi Timing
Indikator untuk Terapi Agresif Dini
Pasien dengan karakteristik berikut memerlukan inisiasi terapi imunomodulasi yang lebih cepat:
- Lesi MRI medula spinalis yang ekstensif (lebih dari 3 segmen menunjukkan myelopathy longitudinal) 1
- Kelemahan otot yang berkurang atau disfungsi sfingter saat presentasi 1
- Antibodi antiphospholipid positif 1
- Penundaan lebih dari 2 minggu dalam inisiasi terapi dikaitkan dengan defisit neurologis berat 1
Manajemen Kasus Refrakter atau Relaps
Respons Tidak Adekuat
- Mayoritas pasien (3 dari 4) yang mengalami relaps atau keadaan refrakter memerlukan eskalasi imunomodulasi dengan IVIG induksi atau plasmapheresis 2
- Relaps umum terjadi (50-60%) selama pengurangan dosis kortikosteroid, menekankan kebutuhan untuk terapi imunosupresif pemeliharaan 1
Pendekatan yang Disarankan untuk Kasus Berat
Berdasarkan data terbaru, satu pendekatan pengobatan yang disarankan adalah methylprednisolone intravena plus IVIG induksi untuk semua pasien yang datang dengan transverse myelitis yang diinduksi immune checkpoint inhibitor 2, dan prinsip ini dapat diekstrapolasi ke transverse myelitis idiopatik yang berat.
Pertimbangan Khusus
Transverse Myelitis Terkait Neuromyelitis Optica (NMO)
- Keterlibatan lebih dari 3 segmen medula spinalis menunjukkan myelopathy longitudinal dan harus diselidiki lebih lanjut dengan antibodi NMO IgG (aquaporin) serum 1
- Myelopathy terkait antiphospholipid dapat memerlukan antikoagulasi dengan hasil yang baik 1
Monitoring Selama Terapi
- MRI medula spinalis dengan kontras direkomendasikan untuk mendeteksi lesi hiperintens T2-weighted (70-93%) 1
- Respons neurologis harus dipantau secara ketat, dengan perbaikan MRI yang paralel terjadi dalam beberapa hari hingga 3 minggu 1
Peringatan Penting
- Jangan memberikan plasmapheresis segera setelah IVIG karena akan menghilangkan efek terapi 5
- Pasien dengan risiko tinggi (usia lanjut, penyakit ginjal sebelumnya, dehidrasi, diabetes mellitus) memerlukan hidrasi sebelum IVIG, konsentrasi rendah, dan laju infusi lambat 6
- Komplikasi tromboemboli dapat terjadi dengan IVIG, terutama pada pasien dengan faktor risiko 6