What is the recommended maintenance immunosuppressive therapy for a patient with a history of transverse myelitis who has completed initial treatment with intravenous immunoglobulin (IVIG) or plasmapheresis?

Terapi Imunosupresif Pemeliharaan untuk Mielitis Transversa

Untuk pasien dengan riwayat mielitis transversa yang telah menyelesaikan terapi akut dengan IVIG atau plasmaferesis, terapi imunosupresif pemeliharaan sangat direkomendasikan karena tingginya risiko relaps (50-60%) selama pengurangan dosis kortikosteroid. 1

Rekomendasi Terapi Pemeliharaan

Pilihan Utama: IVIG Pemeliharaan

IVIG pemeliharaan harus diberikan dengan dosis ≥1 g/kg setiap 4 minggu untuk mencegah relaps secara efektif. 2, 3

• Dosis optimal adalah 1 g/kg setiap 4 minggu atau lebih sering, karena dosis yang lebih rendah atau interval yang lebih jarang dikaitkan dengan tingkat kegagalan terapi yang lebih tinggi (50% vs 17%) 3
• Untuk terapi inisial akut, IVIG diberikan dengan dosis 0.4 g/kg/hari selama 5 hari (total 2 g/kg), kemudian dilanjutkan dengan dosis pemeliharaan 2
• Durasi terapi pemeliharaan biasanya minimal 6 bulan, dengan evaluasi berkala untuk menentukan kebutuhan perpanjangan 4

Kombinasi dengan Kortikosteroid

• Methylprednisolone intravena (1-2 mg/kg/hari) harus diberikan bersamaan dengan IVIG pada fase akut, terutama jika terdapat gejala berat atau progresif 1
• Untuk kasus berat: pertimbangkan pulse methylprednisolone 1 g IV harian selama 3-5 hari ditambah IVIG 2 g/kg selama 5 hari 1
• Taper kortikosteroid harus dilakukan minimal selama 4-6 minggu setelah manajemen akut untuk menghindari relaps 1

Terapi Imunosupresif Jangka Panjang

Azathioprine adalah pilihan standar untuk terapi pemeliharaan jangka panjang setelah fase akut, terutama pada pasien dengan lupus eritematosus sistemik (SLE). 1

• Azathioprine digunakan sebagai terapi pemeliharaan setelah siklus cyclophosphamide untuk mencegah relaps 1
• Mycophenolate mofetil merupakan alternatif yang dapat dipertimbangkan, dengan dosis 1.5 g dua kali sehari dalam kombinasi dengan kortikosteroid 5

Terapi Tambahan untuk Kasus Refrakter

Rituximab harus dipertimbangkan untuk kasus yang tidak responsif terhadap terapi standar atau mengalami relaps berulang. 1, 2

• Rituximab diberikan setiap 6 bulan untuk kasus refrakter atau berat 2
• Kombinasi IVIG dengan rituximab didukung untuk kondisi neurologis imun yang berat atau refrakter 2
• Plasmaferesis dapat ditambahkan jika tidak ada perbaikan atau gejala memburuk setelah 3 hari terapi kortikosteroid dosis tinggi 1

Algoritma Manajemen Berdasarkan Keparahan

Kasus Ringan-Sedang (Grade 1-2)

• Methylprednisolone 1-2 mg/kg/hari oral 1
• IVIG 1 g/kg setiap 4 minggu sebagai pemeliharaan 2, 3
• Taper kortikosteroid selama 4-6 minggu 1

Kasus Berat (Grade 3-4)

• Pulse methylprednisolone 1 g IV harian selama 3-5 hari 1
• IVIG 2 g/kg selama 5 hari (0.4 g/kg/hari) 1, 2
• Jika tidak ada perbaikan dalam 48-72 jam: tambahkan plasmaferesis 1
• Lanjutkan IVIG pemeliharaan 1 g/kg setiap 4 minggu minimal 6 bulan 3, 4
• Pertimbangkan azathioprine atau mycophenolate mofetil untuk pemeliharaan jangka panjang 1, 5

Kasus Refrakter atau Relaps

• Rituximab setiap 6 bulan 2
• Pertimbangkan kombinasi IVIG + rituximab 2
• Evaluasi untuk antibodi aquaporin-4 atau MOG untuk menyingkirkan neuromyelitis optica 1

Peringatan Penting dan Jebakan Klinis

Penundaan terapi lebih dari 2 minggu dikaitkan dengan defisit neurologis berat dan prognosis buruk. 1

• Terapi harus dimulai dalam beberapa jam pertama untuk hasil optimal 1
• Relaps sangat umum (50-60%) selama pengurangan kortikosteroid, sehingga terapi pemeliharaan tidak boleh diabaikan 1
• Pasien dengan lesi MRI ekstensif (>3 segmen), kelemahan otot berat, atau disfungsi sfingter memiliki risiko tinggi untuk defisit neurologis permanen 1
• Pada pasien dengan antibodi antifosfolipid positif, pertimbangkan antikoagulan bersamaan dengan imunosupresi 1

Monitoring dan Follow-up

• Evaluasi neurologis berkala untuk mendeteksi relaps dini 3
• MRI spinal dengan kontras untuk memantau respons terapi (perbaikan biasanya terlihat dalam 1-3 minggu) 1, 4
• Pemeriksaan antibodi autoimmune (aquaporin-4, MOG) jika dicurigai kondisi terkait 1
• Monitor efek samping IVIG: meningitis aseptik, sakit kepala berat (terutama pada pasien dengan disfungsi otonom) 2