What is left renal vein entrapment (compression of the left renal vein between the aorta and the superior mesenteric artery)?

Apa itu Entrapment Vena Renal Kiri (Nutcracker Syndrome)?

Entrapment vena renal kiri, yang dikenal sebagai nutcracker syndrome, adalah kondisi kompresi vena renal kiri yang terjepit di antara aorta abdominalis dan arteri mesenterika superior, menyebabkan hipertensi vena dan berbagai manifestasi klinis. 1, 2

Anatomi dan Patofisiologi

Nutcracker syndrome terjadi ketika vena renal kiri mengalami kompresi eksternal di ruang mesoaortik—yaitu ruang sempit antara aorta dan arteri mesenterika superior 1, 3. Kompresi ini menyebabkan:

• Obstruksi aliran keluar vena renal kiri yang mengakibatkan hipertensi vena dengan pembentukan kolateral intra- dan ekstrarenal 3
• Gradien tekanan antara vena renal kiri dan vena kava inferior, yang dapat mencapai 4-12 mmHg 1, 4
• Dilatasi vena renal kiri di bagian proksimal (sebelum kompresi) dengan aliran darah yang dialihkan melalui vena gonad (ovarium atau spermatika) yang mengalami refluks dan kolateral retroperitoneal 3, 5

Terdapat juga posterior nutcracker syndrome yang lebih jarang, di mana vena renal kiri yang berjalan retro-aortik terkompresi antara aorta dan korpus vertebra 5.

Manifestasi Klinis

Nutcracker syndrome dapat bersifat asimtomatik atau menimbulkan berbagai gejala 1. Manifestasi klinis yang paling sering meliputi:

• Hematuria (mikroskopik atau makroskopik) akibat ruptur vena forniks yang mengalami hipertensi 1, 3, 2
• Nyeri pinggang kiri yang dapat bersifat kronik dan melumpuhkan aktivitas 1, 3, 2
• Proteinuria ortostatik terutama pada anak-anak, dengan sekresi protein masif dari ginjal kiri akibat kongesti vena 4
• Varikokel pada pasien laki-laki akibat refluks vena spermatika 1, 2
• Pelvic congestion syndrome pada wanita dengan varises pelvis akibat refluks vena ovarium 3
• Nyeri pelvis terkait dengan varises pelviureteral 1, 3

Diagnosis

Pemeriksaan Pencitraan

Ultrasonografi Doppler merupakan modalitas skrining awal yang dapat menunjukkan 4:

• Entrapment vena renal kiri yang khas dengan dilatasi prestenosis
• Kompresi ringan vena renal kiri antara aorta dan arteri mesenterika superior

CT angiografi memberikan visualisasi anatomi yang sangat baik untuk mengkonfirmasi kompresi vena renal kiri 6, 2.

Venografi vena renal kiri dengan pengukuran tekanan pull-back dari vena renal kiri ke vena kava inferior dapat menunjukkan 1, 4:

• Gradien tekanan yang signifikan (4-12 mmHg)
• Akumulasi kontras dengan aliran balik ke vena kolateral
• Aliran preferensial ke varises pelviureteral

MR angiografi juga dapat digunakan sebagai alternatif untuk konfirmasi diagnosis 6.

Temuan Diagnostik Penting

Pada pemeriksaan venografi, ditemukan 1:

• Kompresi mesoaortik dengan gradien tekanan
• Aliran keluar preferensial melalui varises pelviureteral yang besar
• Dilatasi vena renal kiri proksimal terhadap kompresi

Perbedaan dengan Kondisi Lain

Penting untuk membedakan nutcracker syndrome dari Superior Mesenteric Artery (SMA) syndrome, yang merupakan kompresi duodenum (bukan vena renal) oleh arteri mesenterika superior 6. SMA syndrome menimbulkan gejala gastrointestinal seperti nyeri epigastrium postprandial, mual, muntah, dan penurunan berat badan 6, sedangkan nutcracker syndrome menimbulkan gejala hematuria, nyeri pinggang, dan manifestasi vena.

Pilihan Terapi

Pendekatan Bedah Terbuka

Berbagai teknik bedah telah dilaporkan, termasuk 1, 3, 5:

• Stenting eksternal vena renal kiri menggunakan polytetrafluoroethylene yang diperkuat—prosedur yang lebih sederhana dan fisiologis, dengan hasil yang baik dalam mengeliminasi gradien tekanan dan mengurangi varises pelviureteral 1
• Reimplantasi renokaval yang berhasil mengatasi hematuria dan nyeri pinggang 3
• Nefrektomi, ligasi varikeal, atau nefropeksi (pendekatan yang lebih lama dan kurang direkomendasikan) 1

Pendekatan Endovaskular

Embolisasi vena gonad dan kolateral pelvis efektif untuk mengatasi gejala pelvic congestion akibat varises pelvis pada wanita 3.

Stenting endovaskular vena renal kiri merupakan pilihan manajemen modern yang semakin populer 2.

Algoritma Pemilihan Terapi

Pilihan terapi bergantung pada manifestasi klinis dominan 3:

• Untuk hematuria dan nyeri pinggang: reimplantasi renokaval atau stenting eksternal vena renal kiri
• Untuk pelvic congestion syndrome: embolisasi vena gonad dan kolateral pelvis
• Pendekatan modern: stenting endovaskular sebagai opsi minimal invasif

Catatan Penting

• Tidak semua pasien dengan kompresi vena renal kiri (nutcracker phenomenon) mengalami gejala—hanya yang bergejala yang disebut nutcracker syndrome 2
• Pada studi kontrol anak sekolah, 9 dari 80 anak menunjukkan entrapment vena renal kiri pada ultrasonografi, dan 3 di antaranya memiliki proteinuria ortostatik sedang hingga masif 4
• Variabel patofisiologis yang berperan dalam manifestasi klinis yang berbeda masih belum sepenuhnya dipahami 3