¿Qué es la Insuficiencia Suprarrenal?
La insuficiencia suprarrenal es un síndrome de deficiencia de cortisol que se clasifica en tres categorías principales: primaria (enfermedad de Addison), secundaria (deficiencia de ACTH hipofisaria), y terciaria o inducida por glucocorticoides, siendo esta última la causa más común en la práctica clínica. 1, 2
Insuficiencia Suprarrenal Primaria (Enfermedad de Addison)
La insuficiencia suprarrenal primaria ocurre cuando la glándula suprarrenal misma está destruida o disfuncional, resultando en deficiencia tanto de cortisol como de aldosterona. 1, 2
Causas principales:
- Autoinmunidad: La destrucción autoinmune representa aproximadamente el 85% de los casos en poblaciones occidentales, siendo la causa predominante en Europa. 1, 2
- Hiperplasia suprarrenal congénita: La causa hereditaria más común, ocurriendo en 1 de cada 15,000 nacidos vivos. 1, 2
- Otras causas: Infecciones (tuberculosis, infecciones fúngicas), inhibición farmacológica (dosis altas de antifúngicos azólicos), o extirpación quirúrgica del tejido cortical suprarrenal. 3
Asociaciones clínicas importantes:
- Aproximadamente la mitad de los pacientes con insuficiencia suprarrenal primaria tienen otras enfermedades autoinmunes coexistentes, incluyendo enfermedad tiroidea autoinmune, gastritis autoinmune con deficiencia de vitamina B12, diabetes mellitus tipo 1, insuficiencia ovárica prematura, vitíligo y enfermedad celíaca. 1
Insuficiencia Suprarrenal Secundaria
La insuficiencia suprarrenal secundaria resulta de la deficiencia de ACTH hipofisaria, con deficiencia de cortisol pero producción preservada de aldosterona, ya que el sistema renina-angiotensina permanece intacto. 1
En el contexto de adenoma hipofisario y cirugía transesfenoidal:
- La incidencia de insuficiencia suprarrenal después de cirugía hipofisaria es del 4.7% a largo plazo. 4
- El 55% de los pacientes desarrollan insuficiencia suprarrenal temprana postoperatoria, pero el 79% de estos no requieren esteroides a largo plazo. 5
- Los factores de riesgo para insuficiencia suprarrenal persistente incluyen: sexo masculino, edad mayor de 50 años, deterioro visual, y fuga de líquido cefalorraquídeo intraoperatoria. 5
Causas en población general:
- Tumores cerebrales y su tratamiento (afecta aproximadamente 1 de cada 10,000 niños). 1, 2
- Hemorragia hipofisaria, condiciones inflamatorias o infiltrativas (hipofisitis, sarcoidosis, hemocromatosis), cirugía, radioterapia, o medicamentos que suprimen la producción de corticotropina como los opioides. 3
Insuficiencia Suprarrenal Terciaria (Inducida por Glucocorticoides)
Esta es la causa MÁS COMÚN de insuficiencia suprarrenal en la práctica clínica, afectando aproximadamente 7 de cada 1,000 personas, aproximadamente 100 veces más prevalente que la enfermedad suprarrenal o hipofisaria intrínseca. 1, 2
Características críticas:
- Cualquier ruta de administración de glucocorticoides puede suprimir el eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal: oral, inhalada, tópica, intranasal e intraarticular. 1, 2
- Dosis diarias de prednisolona ≥5 mg en adultos o equivalente de hidrocortisona de 10-15 mg/m² en niños pueden resultar en supresión del eje si se administran durante 1 mes o más. 1
- Los corticosteroides inhalados pueden causar supresión del eje HPA de manera dosis-dependiente, incluso en dosis comúnmente prescritas. 1, 2
Presentación Clínica
Los pacientes con insuficiencia suprarrenal típicamente presentan síntomas inespecíficos:
Diferencias en la presentación bioquímica:
- Primaria: Hiponatremia con hiperpotasemia y acidosis metabólica (la hiperpotasemia está presente solo en el 50% de los casos). 6
- Secundaria/Terciaria: Hiponatremia característica SIN hiperpotasemia o acidosis metabólica, porque la secreción de aldosterona permanece intacta. 6
- La hiponatremia está presente en el 90% de los casos recién diagnosticados debido a que la deficiencia de cortisol deteriora el aclaramiento de agua libre y causa vasopresina inapropiadamente elevada. 6
Significancia Clínica y Mortalidad
Los pacientes con insuficiencia suprarrenal enfrentan un riesgo de mortalidad significativamente elevado:
- Razón de riesgo de 2.19 para hombres y 2.86 para mujeres, principalmente por enfermedades cardiovasculares, infecciosas y malignas. 1, 2
- Las crisis suprarrenales ocurren a una tasa de 6-8 episodios por 100 pacientes-año y conllevan un riesgo sustancial de mortalidad si no se tratan. 1, 2
- El 8.6% de los pacientes reportan crisis previas causadas por cobertura inadecuada de glucocorticoides durante hospitalización o cirugía. 1, 2
Advertencia crítica: Todos los pacientes dependientes de esteroides están en riesgo de crisis suprarrenal. 1 Si hay duda sobre la necesidad de glucocorticoides, deben administrarse ya que no hay consecuencias adversas a largo plazo de la administración de glucocorticoides a corto plazo. 1