Echinokokkose: Überblick zu Diagnose und Management
Erreger und Epidemiologie
Die Echinokokkose ist eine durch Larvenstadien von Bandwürmern der Gattung Echinococcus verursachte Zoonose, wobei die zystische Echinokokkose (CE) durch E. granulosus und die alveoläre Echinokokkose (AE) durch E. multilocularis hervorgerufen wird. 1
- Die zystische Echinokokkose kommt weltweit vor, während die alveoläre Form auf die nördliche Hemisphäre beschränkt ist 2
- Die Leber ist in 70% der Fälle betroffen, gefolgt von der Lunge (20%) und anderen Organen (10%) 3, 4
- Menschen sind Fehlwirte und stellen eine Sackgasse für den Parasiten dar, da der Lebenszyklus von E. granulosus zwischen Hunden (Endwirt) und Schafen (Zwischenwirt) verläuft 5
Klinische Präsentation
Die Erkrankung kann asymptomatisch verlaufen oder lebensbedrohliche Komplikationen verursachen 6:
Zystische Echinokokkose (E. granulosus):
- Asymptomatisch oder Schmerzen im rechten Oberbauch, Hepatomegalie, biliäre Obstruktion 7
- Respiratorische Symptome bei Lungenbefall: Husten, Atemnot, Hämoptyse 7
- Fieber und Anaphylaxie bei Zystenruptur 7
Alveoläre Echinokokkose (E. multilocularis):
- Verhält sich wie eine "maligne" Lebererkrankung mit lokaler Gewebsinfiltration und Metastasen 2
- Unbehandelt hat AE eine hohe Mortalitätsrate 1
- Spätstadium: disseminierte Infektion in beliebige Organe 7
Diagnostisches Vorgehen
Die Diagnose basiert auf Bildgebung in Kombination mit serologischen Tests, wobei die Bildgebung die primäre diagnostische Modalität darstellt. 4
Bildgebung
- Ultraschall ist die initiale Bildgebungsmodalität der Wahl für hepatische Zysten 8
- CT oder MRI mit intravenösem Kontrastmittel in arterieller und venöser Phase bei unklaren Befunden 3
- Die WHO-Klassifikation unterscheidet verschiedene Zystenstadien (CE1, CE2, CE3a, CE3b, CE4, CE5), die therapeutische Implikationen haben 3, 6
Charakteristische radiologische Befunde:
- Dickwandige Zysten mit Tochterzysten sind pathognomonisch, besonders bei Patienten aus Endemiegebieten 3
- "Wasserlilien-Zeichen" (abgelöste Membran) ist charakteristisch für CE3a-Zysten 3
- Verkalkungen der Zystenwand in späteren Stadien 3
Serologie
- Der Immunoblot-Test ist der bevorzugte serologische Test mit >90% Sensitivität für hepatische Echinokokkose 8
- Serologie ist nicht immer positiv und sollte in Verbindung mit Bildgebungsbefunden interpretiert werden 3
- Eosinophilie ist typischerweise mit leckenden Zysten assoziiert, kann aber bei asymptomatischen Fällen fehlen 3
Wichtige Warnhinweise
Eine Leberbiopsie bei Verdacht auf Hydatidenzysten ist absolut kontraindiziert wegen des Risikos einer fatalen Anaphylaxie und Zystendissemination 3
Therapeutisches Management
Die WHO empfiehlt einen multidisziplinären Ansatz, der medikamentöse Therapie mit Albendazol mit chirurgischen oder perkutanen Interventionen kombiniert, wobei die spezifische Strategie von Zystengröße, Lokalisation und WHO-Klassifikationsstadium abhängt. 9
Medikamentöse Therapie
Albendazol 400 mg zweimal täglich mit Mahlzeiten für Patienten ≥60 kg 9, 10:
- Behandlungszyklen: 28 Tage Albendazol gefolgt von 14-tägigen medikamentenfreien Intervallen, wiederholt für 3 Zyklen 9, 10
- Bei Patienten <60 kg: 15 mg/kg/Tag in zwei Dosen (maximale Tagesdosis 800 mg) 10
- Perioperative Zugabe von Praziquantel wird empfohlen, besonders bei Lungenzysten 9
Stadienspezifische Behandlung
Kleine hepatische Zysten (<5 cm):
- Medikamentöse Therapie mit Albendazol als Erstlinienbehandlung 9
Große hepatische Zysten (>5 cm) oder komplexe Zysten:
- PAIR-Verfahren (Punktion, Aspiration, Injektion, Re-Aspiration) plus medikamentöse Therapie 9
- PAIR ist absolut kontraindiziert bei Lungenzysten 9
Lungenzysten:
- Komplette chirurgische Exzision mit maximaler Lungenparenchymerhaltung ist die Behandlung der Wahl 9
- Kleine Lungenzysten (<5 cm) können auf medikamentöse Behandlung allein ansprechen, jedoch besteht Rupturrisiko 9
Spätstadium-Zysten (WHO Typ 4 oder 5):
- "Watch and wait"-Ansatz mit sorgfältiger Beobachtung und sequenzieller Ultraschallüberwachung 9
Aktive Zysten (CE1, CE2, CE3a):
- Erfordern Intervention mit PAIR oder Chirurgie plus medikamentöse Therapie 9
Alveoläre Echinokokkose (E. multilocularis)
- Radikale chirurgische Resektion aufgrund des Fehlens einer umgebenden Membran 9
- Langfristige, oft lebenslange Albendazol-Therapie ist notwendig 9
- Kontinuierliche Albendazol-Behandlung statt zyklischer Therapie bei inoperablen Fällen 9
Obligatorisches Monitoring und Vorsichtsmaßnahmen
Vor Therapiebeginn:
- Schwangerschaftstest bei Frauen im gebärfähigen Alter obligatorisch 10
- Effektive Kontrazeption während der Behandlung und 3 Tage nach der letzten Dosis erforderlich wegen Embryotoxizität 10
- Patienten mit epidemiologischen Risikofaktoren müssen vor Albendazol-Beginn auf Neurozystizerkose untersucht werden, um zerebrale hypertensive Episoden oder Krampfanfälle zu verhindern 9
Während der Therapie:
- Blutbildkontrollen zu Beginn jedes 28-Tage-Zyklus und alle 2 Wochen während der Therapie 10
- Leberwerte (Transaminasen) zu Beginn jedes Zyklus und mindestens alle 2 Wochen 10
- Albendazol absetzen bei klinisch signifikanten Abnahmen der Blutzellzahlen oder wenn Leberenzyme das Doppelte der oberen Normgrenze überschreiten 10
- Patienten mit Lebererkrankungen und hepatischer Echinokokkose haben erhöhtes Risiko für Knochenmarksuppression und benötigen häufigere Überwachung 10
Nach der Behandlung:
- Follow-up-Bildgebung (MRI oder Ultraschall) mindestens alle 6 Monate bis zur Zystenauflösung 9
- Langzeitüberwachung bei alveolärer Echinokokkose für mindestens ein Jahrzehnt 2
Spezialisierte Versorgung
Alle Fälle müssen in spezialisierten Zentren mit multidisziplinären Teams behandelt werden, die Chirurgen, Radiologen, Parasitologen und Infektiologen umfassen 9