What are the classifications of pulmonary hypertension based on flow and resistance, especially in a patient with a history of congenital heart disease?

Klasifikasi Hipertensi Pulmonal Berdasarkan Flow dan Resistance

Klasifikasi Hemodinamik Utama

Hipertensi pulmonal diklasifikasikan secara hemodinamik menjadi dua kategori utama berdasarkan tekanan baji arteri pulmonal (PAWP): pre-kapiler dan post-kapiler, dengan resistance vaskular pulmonal (PVR) sebagai parameter kunci pembeda. 1

Pre-Kapiler Pulmonary Hypertension

Pre-kapiler PH ditandai oleh karakteristik hemodinamik berikut 1, 2:

• Mean PAP ≥25 mmHg saat istirahat
• PAWP ≤15 mmHg
• PVR >3 Wood Units (menunjukkan peningkatan resistance)

Kategori ini mencakup 1:

• Grup 1: Hipertensi Arteri Pulmonal (PAH) - peningkatan resistance tanpa peningkatan flow patologis
• Grup 3: PH akibat penyakit paru dan/atau hipoksemia
• Grup 4: Chronic thromboembolic PH (CTEPH)
• Grup 5: PH dengan mekanisme tidak jelas/multifaktorial

Post-Kapiler Pulmonary Hypertension

Post-kapiler PH ditandai oleh 1, 2:

• Mean PAP ≥25 mmHg saat istirahat
• PAWP >15 mmHg (menunjukkan peningkatan tekanan balik dari jantung kiri)

Post-kapiler PH dibagi lebih lanjut menjadi 1:

1. Isolated Post-Capillary PH (Ipc-PH):

• DPG (diastolic pressure gradient) <7 mmHg dan/atau
• PVR ≤3 Wood Units
• Menunjukkan peningkatan tekanan pasif tanpa komponen resistance yang signifikan

2. Combined Post-Capillary and Pre-Capillary PH (Cpc-PH):

• DPG ≥7 mmHg dan/atau
• PVR >3 Wood Units
• Menunjukkan kombinasi peningkatan tekanan balik DAN peningkatan resistance vaskular

Kategori ini terutama mencakup Grup 2: PH akibat penyakit jantung kiri 1

Klasifikasi Khusus pada Penyakit Jantung Kongenital

Pada pasien dengan riwayat penyakit jantung kongenital, klasifikasi PAH berdasarkan flow dan resistance sangat penting 1:

1. Sindrom Eisenmenger

• Karakteristik: Defek besar intra/ekstra-kardiak dengan shunt sistemik-ke-pulmonal yang berkembang menjadi elevasi PVR yang berat 1
• Hemodinamik: Reversal shunt (pulmonal-ke-sistemik) atau bidirectional akibat PVR melebihi resistance sistemik 1
• Manifestasi: Sianosis, eritrositosis sekunder, keterlibatan multi-organ 1

2. PAH dengan Shunt Sistemik-ke-Pulmonal Predominan

• Karakteristik: Defek moderat hingga besar dengan PVR ringan hingga sedang meningkat 1
• Hemodinamik: Shunt sistemik-ke-pulmonal masih predominan, sianosis saat istirahat tidak ada 1
• Subklasifikasi: Correctable vs non-correctable 1
• Flow: Peningkatan flow pulmonal masih terjadi meskipun resistance mulai meningkat 3, 4

3. PAH dengan Defek Kecil/Coincidental

• Karakteristik: Elevasi PVR yang marked dengan defek kecil (VSD <1 cm, ASD <2 cm pada dewasa) 1
• Hemodinamik: Defek tidak cukup besar untuk menjelaskan peningkatan PVR 1
• Gambaran klinis: Mirip dengan idiopathic PAH 1
• Kontraindikasi: Penutupan defek dikontraindikasikan 1

4. PAH Pasca Koreksi Defek

• Karakteristik: PAH persisten atau rekuren setelah perbaikan defek kongenital 1
• Timing: Dapat terjadi segera pasca koreksi atau bulan/tahun kemudian 1
• Hemodinamik: Tidak ada lesi hemodinamik postoperatif yang signifikan 1

Pertimbangan Penting dalam Evaluasi

Parameter Hemodinamik Kunci

Untuk menentukan klasifikasi yang tepat, evaluasi harus mencakup 1, 5:

• Mean PAP: Threshold diagnostik ≥25 mmHg
• PAWP: Membedakan pre-kapiler (≤15 mmHg) vs post-kapiler (>15 mmHg)
• PVR: Threshold >3 Wood Units untuk PAH
• Cardiac output: Untuk kalkulasi PVR yang akurat
• Rasio flow pulmonal/sistemik (Qp:Qs): Pada kasus dengan shunt 1

Pitfall yang Harus Dihindari

Jangan mengandalkan diameter defek saja pada pasien dewasa dengan penyakit jantung kongenital - pertimbangkan juga gradient tekanan, ukuran shunt, arah shunt, dan rasio Qp:Qs 1

Multi-point pressure/flow measurements lebih baik daripada single-point determination untuk karakterisasi PVR yang lebih akurat, terutama untuk identifikasi penyakit dini dan penilaian respons terapi 5

Occlusion analysis dari kurva decay tekanan arteri pulmonal dapat membantu melokalisasi lokasi peningkatan resistance (proksimal vs distal vasculopathy), terutama pada CTEPH 5

Implikasi Prognostik

Klasifikasi berdasarkan flow dan resistance memiliki implikasi prognostik yang signifikan 3, 4:

• PAH-CHD dengan elevated PVR secara marked meningkatkan morbiditas dan mortalitas 3
• Timing perbaikan bedah krusial untuk mencegah dan meminimalkan risiko PAH postoperatif 6
• Pasien dengan PVR normal atau near-normal dengan shunt sistemik-ke-pulmonal dapat benefit dari penutupan defek terlambat 3
• Pasien dengan PAH dan defek coincidental atau pasca perbaikan CHD harus dikelola seperti idiopathic PAH 3