What are the implications of high flow low resistance, high flow high resistance, low flow high resistance, and low flow low resistance patterns in pulmonary hypertension?

Pola Hemodinamik dalam Hipertensi Pulmonal

High Flow Low Resistance (Aliran Tinggi Resistensi Rendah)

Pola ini menggambarkan kondisi shunt sistemik-ke-pulmonal yang belum berkembang menjadi penyakit vaskular pulmonal yang signifikan, dan merupakan fase paling awal dari hipertensi pulmonal terkait penyakit jantung bawaan. 1

• Cardiac output (CO) meningkat secara signifikan akibat shunt kiri-ke-kanan (misalnya VSD, ASD, PDA) 1
• Pulmonary vascular resistance (PVR) tetap normal atau hanya sedikit meningkat (<3 Wood units) 1
• Mean pulmonary arterial pressure (mPAP) dapat meningkat ringan hingga sedang akibat peningkatan aliran, bukan karena perubahan vaskular intrinsik 2
• Kondisi ini juga ditemukan pada anemia hemolitik kronik, dimana terdapat high CO dengan low PVR dan tidak ada lesi plexiform pada patologi 1
• Fase ini masih reversibel jika shunt ditutup sebelum terjadi remodeling vaskular permanen 1, 3

Implikasi Klinis:

• Operasi penutupan shunt direkomendasikan ketika PVR <2.5 Wood units atau PVRI <4 WU·m² 2
• Prognosis sangat baik jika intervensi dilakukan pada fase ini sebelum terjadi perubahan vaskular ireversibel 2, 3

High Flow High Resistance (Aliran Tinggi Resistensi Tinggi)

Pola ini menandakan penyakit Eisenmenger atau stadium lanjut dari shunt sistemik-ke-pulmonal dengan remodeling vaskular pulmonal yang sudah terjadi, dan merupakan kontraindikasi untuk penutupan shunt. 1, 2

• Cardiac output masih tinggi atau normal-tinggi akibat shunt yang persisten 1
• PVR meningkat signifikan (>3 Wood units, sering >6-8 WU) akibat remodeling vaskular dengan proliferasi intimal, hipertrofi medial, dan lesi plexiform 1, 4, 3
• mPAP sangat meningkat (sering >50-60 mmHg) 1
• Terjadi "pruning" atau obliterasi pembuluh darah resistensi prekapiler dengan metaplasia sel dan remodeling struktural dinding arteri 3

Implikasi Klinis:

• Penutupan shunt dikontraindikasikan jika PVR >2.5 WU atau PVRI >4 WU·m² 2
• Beberapa pusat menggunakan threshold PVR <10-14 WU dan rasio resistensi pulmonal/sistemik ≤2/3 sebagai batas operabilitas 2
• Pada anak dengan VSD dan PVRI >8 WU·m², hasil operasi buruk kecuali uji vasodilator akut menunjukkan reversibilitas (PVRI absolut <6 WU·m² dan PVR/SVR <0.3) 2
• Paradoksnya, hipoksia menghasilkan hipertensi yang lebih berat dan lebih cepat meskipun lesinya lebih reversibel 3

Low Flow High Resistance (Aliran Rendah Resistensi Tinggi)

Pola ini adalah karakteristik klasik dari pulmonary arterial hypertension (PAH) dan menandakan penyakit vaskular pulmonal intrinsik dengan gagal jantung kanan yang progresif. 1, 4

• Cardiac output menurun akibat afterload ventrikel kanan yang sangat tinggi dan disfungsi RV progresif 4
• PVR sangat meningkat (>3 WU, definisi PAH; sering >5-8 WU pada kasus berat) 1, 5
• mPAP meningkat (≥25 mmHg menurut guideline 2015, atau >20 mmHg menurut guideline 2022) 1, 5
• PAWP normal atau rendah (≤15 mmHg), mengkonfirmasi pre-capillary pulmonary hypertension 1, 6
• Terjadi vasokonstriksi pulmonal yang persisten, remodeling vaskular konsentrik, lesi intimal oklusif, trombosis in situ, dan kekakuan dinding vaskular 4

Mekanisme Patofisiologi:

• Diameter lumen vaskular pulmonal yang sangat kecil menyebabkan PVR berbanding terbalik dengan pangkat empat dari radius intraluminal 4
• Penurunan sangat kecil pada diameter lumen menghasilkan peningkatan signifikan pada PVR dan tekanan arteri pulmonal 4
• Obliterasi arteri resistensi dan remodeling struktural dinding arteri prekapiler mengurangi cross-sectional area dari vaskular bed 3

Implikasi Klinis:

• Prognosis buruk dengan mortalitas tinggi jika tidak diobati 1, 6
• Memerlukan terapi PAH-spesifik (ERA, PDE-5i, prostanoid, atau kombinasi) 1
• SVR harus dipertahankan lebih tinggi dari PVR untuk mencegah iskemia ventrikel kanan, karena perfusi koroner RV terjadi selama sistol dan diastol 2
• Jika tekanan arteri pulmonal sistolik melebihi tekanan arteri sistemik sistolik (PVR > SVR saat sistol), terjadi iskemia ventrikel kanan 2

Low Flow Low Resistance (Aliran Rendah Resistensi Rendah)

Pola ini menggambarkan syok kardiogenik atau gagal jantung stadium akhir dimana cardiac output sangat rendah meskipun resistensi vaskular pulmonal tidak meningkat secara signifikan. 6

• Cardiac output sangat menurun akibat disfungsi ventrikel kiri atau kanan yang berat 6
• PVR normal atau sedikit meningkat (<3 WU) 1, 6
• mPAP dapat normal atau hanya sedikit meningkat karena CO yang sangat rendah 6
• PAWP dapat meningkat (>15 mmHg) jika penyebabnya adalah left heart disease 1, 6

Fenotip Klinis:

• Syok kardiogenik left-dominant: PCWP >15 mmHg dengan CO rendah 6
• Syok kardiogenik right-dominant: PCWP <15 mmHg dengan CO rendah 6
• Dapat terjadi pada gagal jantung akut dekompensata atau infark miokard masif 6

Implikasi Klinis:

• Memerlukan support inotropik atau mechanical circulatory support (ECMO, LVAD) 6
• Target terapi adalah normalisasi PCWP (<15-18 mmHg) dan peningkatan cardiac output 6
• Diuretik dan restriksi natrium untuk kontrol volume ketat pada disfungsi diastolik 6
• Estimasi tekanan seperti PCWP adalah indikator yang tidak sensitif untuk status volume; nilai rendah mungkin mencerminkan hipovolemia, tetapi nilai tinggi tidak selalu menunjukkan volume overload 6

Algoritma Interpretasi Hemodinamik

Langkah 1: Tentukan Cardiac Output

• CO tinggi (>6-7 L/min): pertimbangkan shunt atau kondisi high output 1
• CO normal (4-6 L/min): evaluasi PVR dan PAWP 1
• CO rendah (<4 L/min): pertimbangkan gagal jantung atau syok 6

Langkah 2: Tentukan PVR

• PVR <3 WU: tidak ada penyakit vaskular pulmonal signifikan 1, 5
• PVR 2-3 WU: zona abu-abu, pertimbangkan guideline 2022 5
• PVR >3 WU: penyakit vaskular pulmonal definitif 1

Langkah 3: Tentukan PAWP

• PAWP ≤15 mmHg: pre-capillary PH 1, 6
• PAWP >15 mmHg: post-capillary PH atau left heart disease 1, 6

Langkah 4: Klasifikasi Pola

• High flow + low PVR = High Flow Low Resistance (shunt awal, reversibel) 1, 2
• High flow + high PVR = High Flow High Resistance (Eisenmenger, inoperable) 1, 2
• Low flow + high PVR = Low Flow High Resistance (PAH klasik) 1, 4
• Low flow + low PVR = Low Flow Low Resistance (syok kardiogenik) 6

Peringatan Penting

• Pengukuran harus dilakukan dalam kondisi terstandardisasi; anestesi umum dapat menurunkan tekanan arteri sistemik dan mempengaruhi perhitungan resistensi 2
• pH darah memiliki efek poten pada tonus vaskular pulmonal—asidosis menyebabkan vasokonstriksi sedangkan alkalosis menyebabkan vasodilatasi 2
• Pada regurgitasi trikuspid berat dan dilatasi RV, pengukuran CO dengan thermodilution dapat keliru, mempengaruhi semua perhitungan resistensi derivatif 2
• PCWP dan LVEDP dapat "pseudo-normal" pada pasien yang diobati dengan diuretik, berpotensi menutupi penyakit jantung kiri yang mendasari 6
• Transpulmonary gradient (mPAP - PCWP) >12 mmHg menunjukkan perubahan vaskular pulmonal intrinsik yang ditumpangkan pada penyakit jantung kiri 6