What is Guillain-Barré Syndrome (GBS) and how is it managed according to the Indonesian guideline?

Guillain-Barré Syndrome (Sindrom Guillain-Barré)

Definisi dan Epidemiologi

Sindrom Guillain-Barré (SGB) adalah penyakit inflamasi akut yang dimediasi imun pada sistem saraf perifer yang menyebabkan kelemahan bilateral progresif cepat, biasanya naik dari kaki ke lengan, dan merupakan penyebab paling umum dari kelumpuhan flaksid akut dengan perjalanan yang berpotensi fatal yang memerlukan pengenalan dan pengobatan segera. 1

• SGB memiliki insidensi global tahunan sekitar 1-2 per 100.000 orang per tahun dan terjadi lebih sering pada laki-laki, dengan insidensi meningkat seiring bertambahnya usia 1, 2
• Penyakit ini memiliki tingkat kematian 3-10% bahkan dengan perawatan medis optimal, terutama karena gagal napas dan komplikasi otonom 1, 2
• Sekitar 20% pasien mengalami gagal napas yang memerlukan ventilasi mekanik, yang dapat terjadi dengan cepat dan kadang-kadang tanpa dispnea yang jelas 1, 2

Presentasi Klinis

Gejala Utama

• Kelemahan bilateral progresif cepat yang dimulai di kaki dan naik ke lengan dan otot kranial adalah ciri khas SGB 1
• Parestesia distal atau kehilangan sensorik yang menyertai atau mendahului kelemahan adalah gejala umum SGB 1
• Refleks menurun atau tidak ada pada sebagian besar pasien saat presentasi dan hampir semua pada nadir 1
• Progresivitas penyakit biasanya mencapai disabilitas maksimum dalam 2 minggu sejak onset 1, 2

Komplikasi yang Mengancam Jiwa

• Disautonomia, termasuk ketidakstabilan tekanan darah/denyut jantung, disfungsi pupil, disfungsi usus/kandung kemih, dapat terjadi pada pasien SGB 1
• Aritmia jantung dari keterlibatan sistem saraf otonom dapat terjadi pada pasien SGB 1
• Nyeri, termasuk nyeri otot, radikuler, atau neuropatik, sering dilaporkan oleh pasien SGB 1

Varian Klinis

• Varian motorik murni SGB, ditandai dengan kelemahan tanpa tanda sensorik, dapat terjadi 1
• Sindrom Miller Fisher, varian SGB, ditandai dengan oftalmoplegia, arefleksia, dan ataksia 1
• Varian regional SGB, termasuk palsi fasial bilateral dengan parestesia, kelemahan faring-servikal-brakial, atau varian paraparetik, dapat terjadi 1

Diagnosis

Kriteria Diagnostik Klinis

Diagnosis SGB terutama klinis, didukung oleh analisis cairan serebrospinal yang menunjukkan disosiasi albumino-sitologis dan studi elektrofisiologis yang menunjukkan disfungsi saraf perifer. 1

• Kelemahan bilateral ascending yang dimulai di kaki dan berkembang ke lengan dan otot kranial selama beberapa hari hingga 4 minggu (biasanya kurang dari 2 minggu) adalah kriteria diagnostik utama 2
• Arefleksia atau hiporefleksia pada ekstremitas yang terkena menunjuk ke SGB 1

Pemeriksaan Penunjang

• Analisis cairan serebrospinal biasanya menunjukkan peningkatan kadar protein dengan jumlah sel normal (disosiasi albumino-sitologis) pada pasien SGB 1, 2
• Jangan menyingkirkan SGB berdasarkan protein CSF normal pada minggu pertama, karena ini mungkin tidak ada pada awal perjalanan penyakit 3
• Studi elektrofisiologis, termasuk studi konduksi saraf, memberikan bukti disfungsi sistem saraf perifer dan dapat membantu membedakan antara subtipe SGB 1, 3
• "Pola sural sparing" (potensial aksi saraf sensorik sural normal dengan respons median/ulnar abnormal) adalah tipikal untuk SGB 3

Subtipe Elektrofisiologis

• SGB diklasifikasikan menjadi tiga subtipe elektrofisiologis utama—AIDP (acute inflammatory demyelinating polyneuropathy), AMAN (acute motor axonal neuropathy), dan AMSAN (acute motor and sensory axonal neuropathy)—ditambah beberapa varian klinis yang berbeda termasuk sindrom Miller Fisher 1
• Sekitar sepertiga pasien tidak dapat diklasifikasikan ke dalam AIDP, AMAN, atau AMSAN pada presentasi awal dan diberi label "equivocal" atau "inexcitable" 1

Pemeriksaan Fungsi Respirasi

• Kapasitas vital dan negative inspiratory force harus dinilai untuk mengevaluasi fungsi pernapasan pada pasien SGB 1
• Terapkan "aturan 20/30/40": pasien berisiko gagal napas jika kapasitas vital <20 mL/kg, tekanan inspirasi maksimum <30 cmH₂O, atau tekanan ekspirasi maksimum <40 cmH₂O 2, 3
• Pemantauan berkelanjutan untuk aritmia jantung dan ketidakstabilan tekanan darah sangat penting pada pasien SGB 1

Diagnosis Banding

• Kelemahan bilateral ascending simetris (kaki → lengan → saraf kranial) sangat menunjukkan SGB 1
• Kelumpuhan flaksid descending (saraf kranial → batang tubuh → ekstremitas) menunjukkan botulisme sampai terbukti sebaliknya 1
• Asimetri persisten yang nyata, disfungsi kandung kemih saat onset, atau pleositosis CSF yang nyata harus mendorong pertimbangan ulang diagnosis 3

Pengobatan

Terapi Imunomodulator Lini Pertama

American Academy of Neurology merekomendasikan intravenous immunoglobulin (IVIg) 0,4 g/kg setiap hari selama 5 hari atau plasma exchange sebagai pengobatan yang sama efektif, untuk dimulai dalam 2-4 minggu sejak onset gejala pada pasien yang tidak dapat berjalan tanpa bantuan. 2, 4

• Dosis IVIg yang direkomendasikan adalah 0,4 g/kg/hari selama 5 hari berturut-turut (dosis total 2 g/kg) pada pasien yang tidak dapat berjalan tanpa bantuan dalam 2-4 minggu sejak onset gejala 2, 3
• Plasma exchange 200-250 mL/kg selama 4-5 sesi dalam 4 minggu sejak onset gejala adalah alternatif yang efektif 2, 3
• Pendekatan pengobatan tidak berbeda berdasarkan subtipe elektrofisiologis—baik IVIg maupun plasma exchange adalah lini pertama terlepas dari apakah pasien memiliki AIDP, AMAN, atau AMSAN 1

Pengobatan yang TIDAK Direkomendasikan

• Kortikosteroid saja TIDAK direkomendasikan untuk SGB idiopatik 3, 4
• Task Force merekomendasikan untuk tidak menggunakan kortikosteroid oral, dan merekomendasikan dengan lemah untuk tidak menggunakan kortikosteroid IV 4
• Tidak merekomendasikan PE diikuti segera oleh IVIg 4

Respons Pengobatan dan Komplikasi

• Sekitar 40% pasien tidak membaik dalam 4 minggu pertama setelah pengobatan—ini tidak berarti pengobatan gagal, karena progresivitas mungkin lebih buruk tanpa terapi 3, 5
• Treatment-Related Fluctuations (TRFs) terjadi pada 6-10% pasien, didefinisikan sebagai progresivitas penyakit dalam 2 bulan setelah perbaikan atau stabilisasi awal yang diinduksi pengobatan 3, 5
• Pertimbangkan untuk mengubah diagnosis menjadi CIDP onset akut (A-CIDP) jika progresivitas berlanjut setelah 8 minggu sejak onset atau jika pasien memiliki tiga atau lebih TRFs—ini terjadi pada sekitar 5% pasien yang awalnya didiagnosis dengan SGB 3, 4

Perawatan Suportif

Manajemen Nyeri

• Gabapentinoid (gabapentin, pregabalin) atau duloxetine untuk nyeri neuropatik—ini direkomendasikan dengan lemah 3, 4
• Gabapentin dapat digunakan bersama IVIg untuk mengelola parestesia dan nyeri neuropatik pada pasien dengan SGB, karena pengobatan ini menangani aspek penyakit yang berbeda dan tidak saling mengganggu 3
• Jangan menunda inisiasi gabapentin menunggu IVIg "bekerja terlebih dahulu", karena kontrol nyeri harus dimulai segera sebagai bagian dari perawatan suportif komprehensif 3

Perawatan Kritis dan Pemantauan

• Masuk ke unit rawat inap dengan kemampuan untuk transfer cepat ke pemantauan tingkat ICU untuk penyakit Grade 3-4 (kelemahan parah yang membatasi perawatan diri, disfagia apa pun, kelemahan wajah, kelemahan otot pernapasan, atau gejala yang berkembang cepat) 3
• Ukur kapasitas vital, negative inspiratory force (NIF), dan tekanan inspirasi/ekspirasi maksimum saat presentasi dan secara serial 3
• Lakukan elektrokardiografi dan pantau terus menerus denyut jantung dan tekanan darah untuk aritmia dan ketidakstabilan tekanan darah 3
• Penilaian fungsi paru yang sering dengan pengukuran kapasitas vital dan NIF serial 3

Pencegahan Komplikasi

• Evaluasi neurologis harian 3
• Pengobatan konstipasi/ileus 3
• Tindakan pencegahan standar untuk ulkus dekubitus, infeksi yang didapat di rumah sakit, dan trombosis vena dalam 3
• Periksa refleks kornea pada pasien dengan palsi fasial untuk mencegah ulserasi kornea 3

Obat yang Harus Dihindari

• Hindari obat yang dapat memperburuk transmisi neuromuskular: β-blocker, magnesium IV, fluoroquinolone, aminoglikosida, dan makrolida 3

Rehabilitasi

• Mengatur program rehabilitasi dengan spesialis rehabilitasi, fisioterapis, dan terapis okupasi adalah langkah penting menuju pemulihan 3
• Program latihan, termasuk latihan rentang gerak, bersepeda stasioner, berjalan, dan latihan kekuatan, dapat meningkatkan kebugaran fisik, kemampuan berjalan, dan kemandirian dalam aktivitas kehidupan sehari-hari 3

Prognosis

• 80% pasien mendapatkan kembali kemampuan berjalan mandiri pada 6 bulan 2, 3
• Pemulihan dapat berlanjut selama lebih dari 3 tahun, dengan perbaikan mungkin bahkan lebih dari 5 tahun setelah onset 2, 3
• Mortalitas adalah 3-10%, terutama dari komplikasi kardiovaskular dan pernapasan 2, 3
• Usia lanjut dan penyakit parah saat onset adalah faktor risiko untuk hasil yang buruk 3
• Gunakan modified Erasmus GBS outcome score (mEGOS) untuk memprediksi kemungkinan mendapatkan kembali kemampuan berjalan 3, 4

Pertimbangan Khusus

Kesadaran dan Komunikasi

• Pasien dengan SGB, bahkan mereka yang mengalami kelumpuhan total, biasanya memiliki kesadaran, penglihatan, dan pendengaran yang utuh 3
• Skrining untuk kecemasan, depresi, dan halusinasi, yang merupakan komplikasi yang sering terjadi 3
• Berhati-hatilah dengan apa yang dikatakan di samping tempat tidur dan jelaskan prosedur untuk mengurangi kecemasan 3

Kekambuhan dan Vaksinasi

• Kekambuhan jarang terjadi (2-5% pasien) tetapi lebih tinggi daripada risiko seumur hidup populasi umum (0,1%), dan SGB sebelumnya bukan kontraindikasi ketat untuk vaksinasi 3