Bilan sanguin pour suspicion de lupus
Le bilan sanguin initial pour suspicion de lupus doit inclure les anticorps antinucléaires (ANA), les anticorps anti-ADN double brin, le complément (C3, C4), la numération formule sanguine complète, et les anticorps antiphospholipides (anticoagulant lupique, anticardiolipine IgG/IgM, anti-β2-glycoprotéine-I IgG/IgM), particulièrement si le patient présente des antécédents de thrombose, fausses couches récurrentes, ou un aPTT prolongé inexpliqué.
Tests immunologiques essentiels
Anticorps antinucléaires et spécifiques
- Les anticorps antinucléaires (ANA) constituent le test de dépistage initial, bien que non spécifiques du lupus 1
- Les anticorps anti-ADN double brin et anti-Sm sont plus spécifiques du lupus érythémateux systémique 1
- Le dosage du complément (C3, C4) permet d'évaluer l'activité de la maladie, car ces protéines diminuent lors des poussées 2
Anticorps antiphospholipides
La recherche d'anticorps antiphospholipides est cruciale, particulièrement chez les patients lupiques avec thrombose ou complications obstétricales 3:
- Anticoagulant lupique (LA) : doit être recherché en priorité chez les patients à risque élevé (thrombose non provoquée ou artérielle chez les jeunes <50 ans, thrombose à sites inhabituels, pertes fœtales tardives, toute thrombose ou morbidité obstétricale chez les patients avec maladies auto-immunes) 3
- Anticorps anticardiolipine (IgG et IgM) 4
- Anticorps anti-β2-glycoprotéine-I (IgG et IgM) 4
Tests hématologiques de base
- Numération formule sanguine complète : recherche de cytopénies auto-immunes (thrombopénie, anémie hémolytique, leucopénie) fréquentes dans le lupus 1
- Test de Coombs direct : pour détecter une anémie hémolytique auto-immune 1
- Numération plaquettaire : la thrombopénie immune est significativement plus fréquente chez les patients lupiques avec anticoagulant lupique 1
Tests de coagulation
Dépistage de l'anticoagulant lupique
Si un anticoagulant lupique est suspecté (aPTT prolongé, thrombose, fausses couches), un protocole spécifique doit être suivi 3:
- Deux tests basés sur des principes différents sont obligatoires 3:
- Tests de mélange (1:1 patient:plasma normal) pour différencier un inhibiteur d'un déficit en facteurs 3
- Tests de confirmation avec augmentation de la concentration en phospholipides 3
Modalités de prélèvement critiques
Le respect des conditions de prélèvement est essentiel pour éviter les faux positifs 3:
- Prélèvement avant tout traitement anticoagulant ou après arrêt suffisant, car les anticoagulants interfèrent avec les tests 3, 5
- Sang veineux frais dans citrate de sodium 0,109 M (rapport 9:1) 3
- Double centrifugation obligatoire (2000 g pendant 15 minutes, puis >2500 g pendant 10 minutes) pour obtenir un plasma pauvre en plaquettes 3, 5
- Si le test est différé, congélation rapide du plasma et décongélation à 37°C 3
Pièges à éviter
Confirmation obligatoire
Un test positif pour l'anticoagulant lupique doit IMPÉRATIVEMENT être répété après >12 semaines avant tout diagnostic définitif de syndrome des antiphospholipides, car les faux positifs sont fréquents et la positivité transitoire est courante 3, 4. Ne jamais initier une anticoagulation au long cours basée sur un seul test positif 4.
Sélection appropriée des patients
Éviter les dépistages généralisés chez les patients asymptomatiques pour minimiser les faux positifs dus à la faible spécificité des tests 3. Le dépistage de l'anticoagulant lupique doit être limité aux patients avec probabilité significative de syndrome des antiphospholipides 3.
Interprétation du profil de coagulation
Les patients avec profil "dRVVT" (ratio dRVVT > ratio KCT) ont un risque thrombotique significativement plus élevé (odds ratio 5,25) que ceux avec profil "KCT" 6. Des taux élevés d'anticorps anticardiolipine (>40 unités GPL et/ou MPL) sont associés à tous les patients développant des thromboses 6.
Association avec d'autres marqueurs
Chez les patients lupiques avec thrombose ou fausses couches récurrentes, rechercher également l'inhibiteur de l'activateur du plasminogène tissulaire, qui est significativement élevé et corrélé avec la présence d'anticoagulant lupique 2.