Causas de Trombocitosis en Pediatría
Clasificación Principal
La trombocitosis en niños se clasifica en primaria (clonal) y secundaria (reactiva), siendo la secundaria extremadamente más común, representando el 99.8% de los casos pediátricos. 1
Trombocitosis Secundaria (Reactiva)
La trombocitosis secundaria es muy común en la edad pediátrica, ocurriendo en 3-13% de los niños hospitalizados, y típicamente no se asocia con eventos trombóticos o hemorrágicos graves. 2
Causas infecciosas:
- Las infecciones respiratorias son la causa infecciosa predominante (28.3% de casos infecciosos). 1
- Otitis media, meningitis y otras infecciones pueden complicarse con trombocitosis. 3
- Las infecciones virales son causas frecuentes de trombocitosis reactiva. 4
Causas hematológicas:
- La deficiencia de hierro sola representa el 17.2% de los casos de trombocitosis secundaria. 1
- La anemia ferropénica está comúnmente asociada con trombocitosis, y la severidad de la trombocitosis aumenta con la severidad de la anemia (P = 0.021). 1
- Las anemias hemolíticas crónicas, incluyendo β-talasemia mayor y enfermedad de células falciformes, pueden causar trombocitosis. 3
- La microcitosis y anemia ferropénica se han descrito en niños con trombosis venosa cerebral, a veces en asociación con trombocitosis. 3
Combinación de causas:
- La infección con anemia (48.3%) es la causa más común de trombocitosis secundaria en niños. 1
- El recuento plaquetario y la amplitud de distribución plaquetaria (PDW) son significativamente más altos en niños con infección y anemia combinadas que en aquellos con solo infección o solo anemia. 1
Otras causas secundarias:
- Trauma o intervención quirúrgica. 5
- Daño tisular. 2
- Enfermedades del colágeno vascular. 4
- Malignidades. 4, 2
- Medicamentos. 4, 2
- Esplenectomía quirúrgica o funcional. 4, 2
- Enfermedad inflamatoria intestinal. 3
- Lupus eritematoso sistémico. 3
- Tirotoxicosis. 3
- Síndrome nefrótico. 3
- Gastroenteritis, especialmente en conjunto con deshidratación. 3
Contextos cardíacos específicos:
- En cardiopatía congénita cianótica, la trombocitosis ocurre debido a policitemia e hiperviscosidad que desencadenan consumo plaquetario, con recuentos plaquetarios inversamente correlacionados con los niveles de hematocrito. 3
- La colocación de líneas venosas o arteriales centrales se asocia con trombosis en al menos 20% de los niños con cardiopatía. 3
Trombocitosis Primaria (Clonal)
La trombocitosis primaria es extremadamente rara en niños, con una incidencia de uno por millón de niños, 60 veces menor que en adultos. 2
Neoplasias mieloproliferativas:
- Leucemia mieloide crónica (LMC). 3, 1
- Trombocitemia esencial. 5, 6
- Policitemia vera. 5
- Mielofibrosis. 5
- Leucemia mieloide aguda, M7. 1
Características distintivas:
- El recuento plaquetario generalmente está por encima de 1,000/μL. 2
- La edad mediana al diagnóstico es aproximadamente 11 años. 2
- A menudo se acompaña de mutaciones genéticas en células hematopoyéticas (JAK2, MPL), aunque estas mutaciones no están claramente vinculadas a la enfermedad pediátrica como en adultos. 5, 6
- Las manifestaciones clínicas son atípicas en comparación con adultos, con pocos eventos tromboembólicos o hemorrágicos. 5
Severidad de la Trombocitosis
Clasificación por recuento plaquetario:
- Leve: >500,000/μL y <700,000/μL (72-86% de los niños). 2
- Moderada: >700,000/μL y <900,000/μL (6-8% de los niños). 2
- Severa: >900,000/μL. 2
- Extrema: >1,000/μL (0.5-3% de los niños). 2
Complicaciones y Manifestaciones Clínicas
En trombocitosis secundaria:
- Ningún paciente con trombocitosis secundaria presentó manifestaciones tromboembólicas en estudios prospectivos. 1
- No se observaron casos de trombosis entre el 51% de pacientes pediátricos que presentaron trombocitosis en el ensayo CML-paed-II. 3
En leucemia mieloide crónica pediátrica:
- El 20% de los 535 niños con LMC en fase crónica presentaron manifestaciones hemorrágicas al diagnóstico. 3
- El sangrado puede ocurrir a pesar de recuentos plaquetarios normales o elevados debido a síndrome de von Willebrand adquirido (SVWA). 3
- El tratamiento con inhibidores de tirosina quinasa resulta en remisión del SVWA dentro de 2-4 semanas. 3
Índices Plaquetarios
Con el aumento del recuento plaquetario, hay una disminución en el volumen plaquetario medio (VPM) (P <0.001). 1
Enfoque de Manejo
Para trombocitosis secundaria:
- El tratamiento debe dirigirse únicamente al problema subyacente. 4
- Los recuentos plaquetarios pueden volver a la normalidad después del control de los factores primarios, con resultados clínicos favorables. 5
- La administración de inhibidores de agregación plaquetaria como aspirina no está justificada. 4
- No se requiere tratamiento especial para pacientes asintomáticos o con síntomas leves, y se recomienda monitorear regularmente los recuentos plaquetarios. 5
Para trombocitosis primaria:
- La terapia antiagregante plaquetaria con aspirina puede considerarse para pacientes con riesgo de trombosis o aquellos con trombocitosis extrema. 5
- La terapia citorreductora puede realizarse cuando sea necesario, pero deben monitorizarse estrechamente las toxicidades y efectos secundarios de los medicamentos. 5
- Actualmente, hidroxiurea, interferón-alfa y anagrelida se usan comúnmente para terapia citorreductora. 5
Indicaciones para consulta con hematología pediátrica: