What is the appropriate management for a patient with acute liver failure, presenting with hyperbilirubinemia, elevated AST (Aspartate Aminotransferase), ALT (Alanine Aminotransferase), and GGT (Gamma-Glutamyl Transferase) levels, and a prolonged prothrombin time, without fever or abdominal pain?

Prise en charge d'une insuffisance hépatique aiguë sévère

Ce patient présente une insuffisance hépatique aiguë sévère (TP 51%, soit <50%) avec cytolyse hépatique massive et cholestase, nécessitant un contact immédiat avec un centre de transplantation hépatique et l'administration systématique de N-acétylcystéine, quelle que soit l'étiologie suspectée. 1

Évaluation immédiate de la gravité

Critères définissant l'insuffisance hépatique aiguë sévère :

• TP <50% (51% dans ce cas) sans maladie hépatique préexistante 1
• Transaminases massivement élevées (AST 1340, ALT 1250 U/L) indiquant une nécrose hépatocytaire extensive 1
• Bilirubine totale 260 mg/L (44 mg/dL) avec bilirubine conjuguée 161 mg/L indiquant une cholestase sévère 1
• GGT 360 U/L confirmant l'atteinte hépatobiliaire 1, 2

L'absence de fièvre n'exclut pas une infection, qui survient chez 50% des patients avec insuffisance hépatique aiguë. 1

Actions urgentes à entreprendre immédiatement

1. Contact avec un centre de transplantation hépatique

Tout patient avec TP <50% doit être discuté avec un centre de transplantation pour évaluation diagnostique et considération de transfert. 1

2. Administration de N-acétylcystéine

Administrer la N-acétylcystéine de manière systématique quelle que soit l'étiologie suspectée, car elle améliore la survie même dans les insuffisances hépatiques non liées au paracétamol. 1

3. Évaluation de l'encéphalopathie hépatique

L'encéphalopathie hépatique est le critère pronostique clé : 1

• Survie sans transplantation : 90,1% sans encéphalopathie vs 37,8% avec encéphalopathie 1
• Grade 3-4 : associé à un œdème cérébral dans 38-81% des cas 1
• Évaluer le score de Glasgow et rechercher des signes neurologiques subtils 1

4. Bilan étiologique complet et urgent

Analyses sanguines prioritaires : 1

• Dosage du paracétamol sérique (même sans notion de prise)
• Sérologies virales : IgM VHA, AgHBs, IgM anti-HBc, anti-VHC, anti-VHE
• Toxicologie urinaire (amphétamines, cocaïne)
• Céruloplasmine (maladie de Wilson)
• Anticorps anti-nucléaires, anti-muscle lisse (hépatite auto-immune)
• Lactate artériel (pronostic si >3,5 mmol/L à 4h ou >3,0 mmol/L à 12h) 1
• Ammoniémie artérielle (risque d'hypertension intracrânienne si >150-200 µmol/L) 1
• Facteur V (<20% = mauvais pronostic) 1

Imagerie immédiate : 1

• Échographie-Doppler hépatique pour exclure un syndrome de Budd-Chiari, une thrombose portale
• Échocardiographie pour évaluer la fonction cardiaque 1

5. Traitement étiologique spécifique si identifié

Si suspicion d'hépatite herpétique (même sans fièvre) : Aciclovir immédiat 1

Si maladie de Wilson avec insuffisance hépatique aiguë : 1

• Transplantation hépatique urgente (seul traitement salvateur)
• En attente : plasmaphérèse, hémofiltration ou dialyse à l'albumine
• Score pronostique : bilirubine + AST + allongement du TP (score ≥7 = décès sans transplantation)

Critères pronostiques et indication de transplantation

Critères du King's College Hospital 1

Pour insuffisance hépatique non liée au paracétamol (applicable ici) :

• TP >100 secondes (INR >6,5), OU
• 3 des 5 critères suivants :
  • Âge <10 ans ou >40 ans
  • Étiologie : hépatite non-A non-B, réaction médicamenteuse idiosyncrasique, maladie de Wilson
  • Délai ictère-encéphalopathie >7 jours
  • TP >50 secondes (INR >3,5)
  • Bilirubine >300 µmol/L (17,5 mg/dL)

Critères additionnels de mauvais pronostic : 1

• Besoin de vasopresseurs dans un contexte de défaillance d'organe
• Ammoniémie >100 µmol/L
• Bilirubine >140-200 µmol/L (8-12 mg/dL)
• Score MELD élevé

Dans ce cas : bilirubine 260 mg/L (44 mg/dL) et TP 51% indiquent un pronostic très sombre sans transplantation. 1

Traitement symptomatique en réanimation

Prévention et traitement des complications 1

Surveillance neurologique stricte :

• Intubation si score de Glasgow <8 1
• Ventilation protectrice, éviter PEEP >10 cmH₂O (risque de congestion hépatique) 1

Support hémodynamique :

• Remplissage vasculaire prudent
• Vasopresseurs si nécessaire (pas de recommandation spécifique sur le choix) 1
• Hydrocortisone 300 mg/jour peut réduire le besoin en vasopresseurs 1

Prévention de l'insuffisance rénale :

• 50% des patients développent un syndrome hépatorénal de type 1 1
• Maintenir une volémie adéquate

Gestion de la coagulopathie : 3

• Ne pas corriger systématiquement le TP/INR car il sert de marqueur pronostique
• Transfusion de plasma frais congelé, cryoprécipité, plaquettes uniquement si :
  • Saignement cliniquement significatif
  • Avant pose de dispositif invasif
• Le saignement spontané est rare malgré la coagulopathie sévère 3

Prévention des infections :

• Surveillance étroite (hémocultures si fièvre)
• Antibioprophylaxie non systématique mais seuil bas pour traiter 1

Pièges à éviter

• Ne pas attendre l'apparition d'une encéphalopathie pour contacter un centre de transplantation : le TP <50% suffit 1
• Ne pas oublier la maladie de Wilson même chez l'adulte : elle nécessite une transplantation urgente 1
• Ne pas corriger systématiquement la coagulopathie : elle sert de marqueur pronostique et le saignement spontané est rare 3
• Ne pas sous-estimer le risque d'hypertension intracrânienne si ammoniémie >150-200 µmol/L 1
• L'absence de fièvre n'exclut pas une infection bactérienne qui survient chez 50% des patients 1