How should thrombocytosis with a platelet count exceeding 1,000,000/µL be evaluated and treated?

Tratamiento de Trombocitosis sobre 1.000.000/µL

Para trombocitosis con recuento plaquetario >1.000.000/µL, se debe iniciar inmediatamente terapia citorreductora con hidroxiurea dirigida a un recuento <400.000/µL, junto con aspirina en dosis bajas (81-100 mg/día) si no existe contraindicación por síndrome de von Willebrand adquirido. 1

Evaluación Diagnóstica Inicial

Determinar si la trombocitosis es primaria o secundaria:

• Solicitar mutación JAK2V617F inmediatamente, ya que está presente en 50-60% de pacientes con trombocitemia esencial y distingue trombocitosis clonal de reactiva 1
• Descartar causas secundarias: infección, inflamación crónica, deficiencia de hierro, daño tisular, malignidad oculta 2, 3
• Evaluar síndrome de von Willebrand adquirido mediante actividad del cofactor de ristocetina y análisis de multímeros cuando plaquetas >1.000.000/µL, ya que esto afecta el riesgo hemorrágico y el uso de aspirina 1
• Referir a hematología obligatoriamente para recuento >1.000.000/µL independientemente de la etiología 1

Estratificación de Riesgo (Trombocitosis Primaria)

Factores de alto riesgo que requieren tratamiento agresivo:

• Edad >60 años 1
• Historia previa de trombosis 1
• Presencia de mutación JAK2 1

Pacientes con cualquiera de estos factores requieren citorreducción inmediata. 1

Tratamiento de Trombocitosis Primaria con Plaquetas >1.000.000/µL

Terapia Citorreductora (Primera Línea)

Hidroxiurea es el tratamiento de primera línea:

• Objetivo terapéutico: reducir plaquetas a <400.000/µL 1, 2
• Tiene menor riesgo de transformación leucémica comparado con pipobroman 1
• Alternativa: peginterferón alfa-2a, que logra 76% de respuesta hematológica completa y 18% de respuesta molecular completa a los 42 meses 1

Terapia Antiagregante

Aspirina en dosis bajas (81-100 mg/día):

• Administrar en pacientes de alto riesgo a menos que esté contraindicada 1
• CONTRAINDICACIÓN CRÍTICA: No usar aspirina si existe síndrome de von Willebrand adquirido o sangrado activo 1
• En pacientes con mutación JAK2 de bajo riesgo, considerar aspirina sola 1

Manejo de Complicaciones Trombóticas Agudas

Si el paciente presenta trombosis activa:

• Iniciar anticoagulación terapéutica completa si plaquetas >50 × 10⁹/L 4, 1, 2
• Citorreducción urgente simultánea con anticoagulación 1
• Para plaquetas 20-50 × 10⁹/L: usar dosis mitad de HBPM con seguimiento estrecho 4
• Para plaquetas <20 × 10⁹/L: suspender anticoagulación terapéutica 4

Tratamiento de Trombocitosis Secundaria >1.000.000/µL

El enfoque debe dirigirse a la causa subyacente:

• Citorreducción generalmente NO está indicada a menos que plaquetas excedan 1.500 × 10⁹/L 2
• Terapia antiagregante NO se recomienda rutinariamente sin otros factores de riesgo trombótico 2
• La trombocitosis secundaria rara vez causa complicaciones vasculares 5

Monitoreo y Seguimiento

Vigilancia durante tratamiento citorreductor:

• Biometría hemática completa regular para evaluar respuesta terapéutica con objetivo <400.000/µL 1
• Monitorear mielosupresión como efecto adverso de hidroxiurea 1
• Evaluar normalización de recuentos sanguíneos y resolución de síntomas 2

Consideraciones Especiales

Manejo perioperatorio:

• Controlar riesgo trombótico y hemorrágico antes de cirugía electiva, especialmente ortopédica o con inmovilización prolongada 1
• Usar profilaxis anticoagulante apropiada y terapia citorreductora 1
• Para procedimientos de alto riesgo de tromboembolismo venoso, considerar profilaxis extendida con HBPM 1

Pacientes con malignidad intracraneal:

• La anticoagulación puede usarse de forma segura con tasas de hemorragia intracraneal sintomática entre 0-7% 4
• HBPM ha mostrado tendencia a mejorar supervivencia en pacientes con glioma o tumores cerebrales metastásicos 4