How should I work up a patient with isolated right‑ventricular and pulmonary‑artery dilation when the baseline transthoracic echocardiogram cannot estimate pulmonary artery pressure and a high‑resolution cardiac CT has excluded chronic thrombo‑embolic pulmonary hypertension?

Bilan d'hypertension pulmonaire avec dilatation isolée du VD et de l'AP sans estimation échographique des pressions

Vous devez procéder directement au cathétérisme cardiaque droit pour confirmer et caractériser l'hypertension pulmonaire, car l'échocardiographie transthoracique ne peut pas estimer les pressions pulmonaires de manière fiable dans votre cas. 1

Justification du cathétérisme droit immédiat

Le cathétérisme cardiaque droit est indispensable dans votre situation pour plusieurs raisons critiques :

• L'échocardiographie seule est insuffisante pour le diagnostic définitif : Bien que l'ETT soit recommandée comme test de dépistage initial, elle peut être imprécise pour déterminer les pressions réelles comparativement à l'évaluation invasive chez une proportion importante de patients 1

• Le diagnostic d'hypertension pulmonaire nécessite une confirmation hémodynamique : L'HTP est définie par une pression artérielle pulmonaire moyenne ≥25 mmHg au repos mesurée par cathétérisme droit 1

• La classification précise dépend des mesures invasives : Le cathétérisme permet de différencier l'HTP pré-capillaire (PAPm ≥25 mmHg, PAPO ≤15 mmHg) de l'HTP post-capillaire, ce qui est essentiel pour orienter le traitement 1, 2

Éléments déjà complétés de votre bilan

Vous avez correctement effectué plusieurs étapes importantes :

• Scanner cardiaque en coupes fines : A exclu une HTAP thromboembolique chronique (CTPEH), ce qui est essentiel car le scanner spiralé ou protocole EP est moins sensible que la scintigraphie de perfusion pour exclure la CTPEH 1

• Recherche de shunt intracardiaque : L'ETO est appropriée pour la meilleure définition anatomique si un shunt est suspecté, bien qu'une étude de contraste à la solution saline agitée soit également utile pour détecter les shunts droite-gauche 1

Étapes complémentaires avant le cathétérisme

Avant de procéder au cathétérisme droit, complétez ces investigations si elles ne sont pas déjà faites :

Bilan biologique et sérologique

• Bilan de routine : NFS, bilan métabolique complet, fonction thyroïdienne, NT-proBNP 1
• Sérologies : Hépatites B et C, VIH 1
• Bilan immunologique : AAN de dépistage, et si positif, panel d'auto-anticorps (anti-dsDNA, anti-scl-70, anti-centromère, anti-RNP, anti-SSA, anti-SSB) car jusqu'à 40% des patients avec HTAP idiopathique ont des AAN élevés 1

Imagerie et tests fonctionnels

• Scintigraphie ventilation/perfusion : Reste la méthode de dépistage de choix pour la CTPEH avec sensibilité >90% et spécificité >94%, même si votre scanner était en coupes fines 1
• EFR complètes avec DLCO et gaz du sang artériels : Pour identifier la contribution d'une maladie pulmonaire parenchymateuse ou des voies aériennes sous-jacente 1
• Échographie abdominale : Pour dépister une hypertension portale 1
• Test de marche de 6 minutes : Pour évaluer la capacité fonctionnelle de base 1

Imagerie thoracique haute résolution

• TDM thoracique haute résolution : Devrait être considérée chez tous les patients avec HTP pour identifier une maladie pulmonaire parenchymateuse, car certains patients avec maladie parenchymateuse substantielle peuvent présenter des EFR relativement normales (pseudo-normalisées) 1

Pièges à éviter

Limitations de l'échocardiographie

• L'estimation de la PAPS par vélocité du jet de régurgitation tricuspide peut être impossible dans votre cas, comme vous l'avez constaté 1
• Les signes qualitatifs d'HTP (dilatation de l'OD, hypertrophie du VD, dilatation du VD, dilatation de l'AP, aplatissement septal) ont une valeur prédictive relativement faible lorsqu'ils sont utilisés seuls ou en combinaison en l'absence de jet de RT mesurable 1
• Chez les patients avec maladie pulmonaire chronique, l'hyperinflation pulmonaire marquée, l'expansion de la cage thoracique et l'altération de la position du cœur affectent négativement la capacité à détecter et mesurer les vélocités du jet de RT 1

Importance du cathétérisme droit

• Ne pas se fier uniquement aux signes indirects : La dilatation isolée du VD et de l'AP nécessite une confirmation hémodynamique formelle 1, 2
• Mesures essentielles au cathétérisme : PAPm, PAPO, débit cardiaque, résistances vasculaires pulmonaires, et pression auriculaire droite pour classification précise 1, 2
• Test de vasoréactivité : Si l'HTP pré-capillaire est confirmée, un test de vasoréactivité aigu avec NO inhalé est recommandé pour identifier les patients pouvant bénéficier de doses élevées d'inhibiteurs calciques 1

Orientation selon les résultats du cathétérisme

Si HTP pré-capillaire confirmée (PAPm ≥25 mmHg, PAPO ≤15 mmHg)

• Référence à un centre expert en HTP est recommandée pour les patients avec HTP sévère disproportionnée par rapport à leur condition sous-jacente, diagnostic incertain ou complexe, ou dysfonction ventriculaire droite malgré traitement optimal 3, 2
• Évaluation pour HAP idiopathique si aucune cause identifiable n'est révélée par les investigations 1

Si HTP post-capillaire (PAPO >15 mmHg)

• Optimisation du traitement de la cardiopathie gauche sous-jacente 3, 2
• Les thérapies spécifiques de l'HAP ne sont pas recommandées pour l'HTP du groupe 2 3, 2

Si pas d'HTP confirmée

• Surveillance échocardiographique avec réévaluation si apparition ou aggravation des symptômes 1