Dosis Steroid untuk Cystic Fibrosis Paru pada Anak
Steroid oral TIDAK direkomendasikan secara rutin untuk eksaserbasi paru akut pada anak dengan cystic fibrosis, karena tidak terbukti meningkatkan pemulihan fungsi paru atau mencegah eksaserbasi berikutnya. 1, 2
Rekomendasi Berdasarkan Bukti Terkini
Untuk Eksaserbasi Paru Akut (Penggunaan Jangka Pendek)
Tidak ada manfaat yang terbukti untuk steroid sistemik pada eksaserbasi paru:
Studi retrospektif terbesar (2023) dengan 3.471 pasien anak CF menunjukkan bahwa steroid sistemik untuk eksaserbasi paru rawat inap tidak meningkatkan pemulihan FEV1 (mean difference -0.36; 95% CI -1.14,0.42; p=0.4) 1
Uji klinis acak terkontrol (2024) menunjukkan prednison 1 mg/kg dua kali sehari (maksimal 60 mg/hari) selama 7 hari tidak meningkatkan pemulihan FEV1 dibandingkan plasebo pada hari ke-14 (50% vs 39%, p=0.34) 2
Studi pilot (2007) dengan prednison 2 mg/kg/hari (maksimal 60 mg) selama 5 hari menunjukkan tidak ada perbedaan signifikan dalam peningkatan FEV1 antara kelompok prednison vs plasebo (12.2% vs 8.1%, p tidak signifikan) 3
Untuk Penggunaan Jangka Panjang (>30 hari)
Jika mempertimbangkan terapi jangka panjang (yang jarang diindikasikan):
Dosis: Prednison 1 mg/kg setiap hari alternatif (bukan setiap hari) dapat memperlambat progresivitas penyakit paru 4, 5, 6
HINDARI dosis tinggi (2 mg/kg setiap hari alternatif) karena risiko efek samping yang signifikan, terutama retardasi pertumbuhan 4, 5
Retardasi pertumbuhan linear dapat terjadi sejak 6 bulan pada dosis 2 mg/kg dan sejak 24 bulan pada dosis 1 mg/kg 6, 7
Indikasi Spesifik untuk Steroid pada Anak CF
Steroid sistemik HANYA diindikasikan untuk kondisi berikut:
1. ABPA (Allergic Bronchopulmonary Aspergillosis) pada CF
Kortikosteroid sistemik adalah pilihan utama untuk ABPA akut pada CF 4, 5
Regimen efektif: Kortikosteroid oral selama 3 minggu dikombinasi dengan itrakonazol oral selama 12 bulan 4
Alternatif: Metilprednisolon intravena bulanan dapat dipertimbangkan untuk mengurangi toksisitas sistemik kumulatif 5
Monitor kadar IgE total secara berkala untuk mengevaluasi respons terapi 5
2. CF dengan Asma Bersamaan
- Kortikosteroid inhalasi dapat dipertimbangkan hanya jika ada diagnosis asma yang terdokumentasi 4, 5
Peringatan Penting dan Jebakan Klinis
Kortikosteroid inhalasi TIDAK direkomendasikan secara rutin:
Cystic Fibrosis Foundation sangat merekomendasikan TIDAK menggunakan kortikosteroid inhalasi secara rutin pada anak CF ≥6 tahun tanpa asma atau ABPA (Rekomendasi Grade D) 4
Tidak terbukti meningkatkan fungsi paru (FEV1 atau FVC) pada 388 pasien CF yang diteliti 4
Efek samping yang harus diwaspadai pada penggunaan jangka panjang:
- Retardasi pertumbuhan (dapat dimulai sejak 6 bulan pada dosis tinggi) 4, 6, 7
- Katarak 7
- Abnormalitas glukosa dan risiko diabetes mellitus 5, 7
- Glukosuria dan hiperglikemia (terjadi pada 6 dari 12 subjek dalam satu studi) 3
Terapi Alternatif yang Lebih Direkomendasikan
Untuk mempertahankan kesehatan paru pada anak CF ≥6 tahun, prioritaskan terapi berikut:
- Dornase alfa untuk penyakit paru sedang-berat (Rekomendasi Grade A) 4
- Inhalasi tobramycin untuk pasien dengan Pseudomonas aeruginosa persisten (Rekomendasi Grade A untuk penyakit sedang-berat) 4
- Inhalasi saline hipertonik untuk meningkatkan fungsi paru dan kualitas hidup (Rekomendasi Grade B) 4
- Azithromycin untuk pasien dengan P. aeruginosa persisten (Rekomendasi Grade B) 4
Kesimpulan Praktis
Untuk eksaserbasi paru akut pada anak CF: Jangan gunakan steroid sistemik secara rutin karena tidak terbukti bermanfaat dan berpotensi menyebabkan efek samping 1, 2, 3. Untuk penggunaan jangka panjang: Hanya pertimbangkan prednison 1 mg/kg setiap hari alternatif dalam kasus tertentu dengan pemantauan ketat terhadap pertumbuhan dan efek samping 4, 5, 6. Indikasi utama steroid: ABPA pada CF, dengan regimen kortikosteroid oral 3 minggu plus itrakonazol 12 bulan 4, 5.