Is a rapidly appearing (within 4 hours) butterfly‑shaped malar rash in a patient with systemic lupus erythematosus (SLE) and hypermobile Ehlers‑Danlos syndrome (hEDS) more likely due to a lupus flare than to the connective‑tissue disorder?

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Schmetterlingsförmige Rötung bei Lupuspatientin: Lupus-Flare als wahrscheinlichste Ursache

Eine innerhalb von 4 Stunden auftretende schmetterlingsförmige Rötung (Malar-Rash) bei einer Patientin mit bekanntem systemischem Lupus erythematodes ist mit hoher Wahrscheinlichkeit Ausdruck eines Lupus-Flares und nicht der hypermobilen Ehlers-Danlos-Erkrankung. 1, 2

Begründung der Zuordnung zu Lupus

Charakteristische Lupus-Manifestation

  • Der Malar-Rash (Schmetterlingserythem) ist eine lupus-spezifische Hautläsion und gehört zur akuten kutanen Lupus-Form (ACLE), die in 80% der SLE-Patienten auftritt 2, 3, 4
  • Diese Hautmanifestation ist pathognomonisch für Lupus und zeigt histopathologisch distinkte Merkmale, die für kutanen Lupus charakteristisch sind 5
  • Das rasche Auftreten innerhalb von 4 Stunden passt zum typischen Verlauf eines akuten Lupus-Flares mit konstitutionellen und mukokutanen Symptomen 1

hEDS verursacht keinen Malar-Rash

  • Hypermobiles Ehlers-Danlos-Syndrom manifestiert sich primär durch Gelenküberbeweglichkeit, Gewebefragilität, weiche hyperextensible Haut und abnorme Wundheilung 6
  • Die Hautmanifestationen bei hEDS umfassen keine entzündlichen Erytheme oder schmetterlingsförmige Rötungen 7
  • hEDS-Patienten können zwar Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS) entwickeln, das Hautsymptome verursacht, aber diese präsentieren sich als multisystemische Reaktionen auf Trigger (Nahrung, Hitze, mechanische Stimuli) und nicht als isoliertes Malar-Erythem 7

Diagnostisches Vorgehen

Sofortige Beurteilung erforderlich

  • Fieber messen: Fieber mit CRP >50 mg/L erfordert Infektionsausschluss vor Immunsuppression 1
  • Systemische Beteiligung evaluieren: Prüfen auf Arthritis, Serositis, neurologische Symptome, Nierenbeteiligung 1, 2
  • Labordiagnostik: Anti-dsDNA, C3, C4, Blutbild, Kreatinin, Urinstatus mit Protein/Kreatinin-Ratio 7, 1

Schweregrad-Stratifizierung

  • Mild-moderat: Isolierter Malar-Rash ohne Organbeteiligung 1
  • Schwer/organbedrohend: Zusätzlich Lupusnephritis, neuropsychiatrische Symptome, schwere Zytopenien, Vaskulitis 1

Therapeutische Konsequenzen

Sofortmaßnahmen bei bestätigtem Flare

  • Hydroxychloroquin fortsetzen/optimieren: ≤5 mg/kg Körpergewicht (falls nicht bereits gegeben) 8
  • Glukokortikoid-Therapie nach Schweregrad:
    • Mild-moderat: Prednisolon 0,5–1 mg/kg/Tag oral 8
    • Schwer: Methylprednisolon 250–1000 mg i.v. für 1–3 Tage, dann Prednisolon 0,3–0,5 mg/kg/Tag 8
  • Immunsuppressiva frühzeitig einleiten zur Steroid-Einsparung (Methotrexat bei Haut-/Gelenkbeteiligung, Mycophenolat bei Nierenbeteiligung) 8

Kritische Fallstricke vermeiden

  • Nicht bei Fieber und neuen pulmonalen Infiltraten Immunsuppression eskalieren ohne Infektionsausschluss – dies ist ein potenziell fataler Fehler 1
  • Nicht Glukokortikoide langfristig >7,5 mg/Tag Prednisolon-Äquivalent belassen – Hauptursache für Organschäden 8
  • Nicht Hydroxychloroquin absetzen – es ist für alle SLE-Patienten obligat 8

Zusammenhang beider Erkrankungen

  • Die Koexistenz von SLE und hEDS ist möglich, da beide Bindegewebserkrankungen sind, aber sie haben unterschiedliche Pathomechanismen 6
  • Bei dieser Patientin erklärt die Lupus-Diagnose vollständig das akute Schmetterlingserythem 3, 4
  • hEDS trägt möglicherweise zu gastrointestinalen Symptomen, Dysautonomie (POTS) oder MCAS bei, aber nicht zum Malar-Rash 7

References

1
Guideline

Lupus Flare Symptoms and Severity

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2026

2
Guideline

Systemic Lupus Erythematosus Clinical Manifestations

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

3
Research

Cutaneous lupus erythematosus: issues in diagnosis and treatment.

American journal of clinical dermatology, 2009

6
Research

The Ehlers-Danlos syndromes.

Nature reviews. Disease primers, 2020

7
Guideline

Guideline Directed Topic Overview

Dr.Oracle Medical Advisory Board & Editors, 2025

8
Guideline

Treatment Approach for Systemic Lupus Erythematosus (SLE)

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2026

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