In a patient with systemic lupus erythematosus on hydroxychloroquine and low‑dose prednisone, can an acute cutaneous lupus erythematosus (ACLE) rash persist for more than four hours and recur daily?

Akuter kutaner Lupus erythematodes (ACLE): Persistenz und tägliche Rezidive

Ja, ein ACLE-Ausschlag kann definitiv länger als vier Stunden anhalten und täglich wiederkehren, insbesondere bei Patienten unter Hydroxychloroquin und niedrig dosiertem Prednison, da diese Therapie möglicherweise nicht ausreicht, um die Krankheitsaktivität vollständig zu kontrollieren. 1

Charakteristika des ACLE-Ausschlags

Zeitlicher Verlauf und Persistenz:

• ACLE manifestiert sich typischerweise als lokalisierter Ausschlag (klassischerweise als Schmetterlingserythem) oder generalisiert, wobei die Hautläsionen über Stunden bis Tage persistieren können 1
• Der Ausschlag ist hochgradig photosensitiv und kann nach Sonnenexposition auftreten, wobei die Läsionen auf sonnenexponierten Arealen beginnen und sich ausbreiten 2
• Im Gegensatz zu transienten Reaktionen bleiben ACLE-Läsionen typischerweise für Tage bis Wochen bestehen, wenn sie nicht adäquat behandelt werden 3

Rezidivierende Muster:

• Tägliche Rezidive sind möglich, insbesondere bei fortgesetzter UV-Exposition oder unzureichender systemischer Kontrolle der SLE-Aktivität 1
• Bei 73% der Patienten mit schweren ACLE-Formen zeigt sich ein subakuter Beginn mit wiederkehrenden Schüben 2

Beurteilung der aktuellen Therapie

Hydroxychloroquin und niedrig dosiertes Prednison:

• Diese Kombination stellt die Erstlinientherapie für kutanen Lupus dar, kann jedoch bei aktiver Erkrankung unzureichend sein 4, 5
• Hydroxychloroquin benötigt 4-12 Wochen, um seine volle therapeutische Wirkung zu entfalten 5
• Wenn Läsionen trotz dieser Therapie persistieren oder täglich rezidivieren, deutet dies auf unzureichende Krankheitskontrolle hin 4

Diagnostische Überlegungen

Bestätigung der Diagnose:

• Eine Hautbiopsie aus der aktivsten erythematösen Läsion sollte durchgeführt werden, solange die Läsion klinisch sichtbar ist, da die diagnostische Ausbeute nach vollständiger Abheilung deutlich abnimmt 5
• Immunfluoreszenz zum Nachweis von Immunglobulin- (IgG, IgA, IgM) und Komplementablagerungen (C3, C1q) ist erforderlich 5
• Umfassende Autoantikörpertestung einschließlich ANA, Anti-dsDNA, Anti-Ro/SSA, Anti-La/SSB und Komplementspiegel (C3, C4) zur Beurteilung der systemischen Beteiligung 6, 5

Ausschluss von Differentialdiagnosen:

• TEN-ähnlicher ACLE muss ausgeschlossen werden, insbesondere wenn Mycophenolat Mofetil kürzlich begonnen wurde, da dies eine schwere bullöse Eruption auslösen kann 2
• Medikamenteninduzierter SCLE sollte in Betracht gezogen werden, da 67% der TEN-ähnlichen ACLE-Fälle durch neue Medikamente ausgelöst werden 2

Therapeutisches Management

Obligatorische Basismaßnahmen:

• Photoprotection ist für alle SLE-Patienten obligatorisch: SPF 60+ Sonnenschutz, Sonnenvermeidung und Schutzkleidung 5
• Raucherentwöhnung ist entscheidend, da Rauchen das Ansprechen auf Antimalariabehandlung beeinträchtigt 5

Eskalation bei unzureichendem Ansprechen:

• Wenn die Läsionen trotz Hydroxychloroquin und Prednison persistieren oder täglich rezidivieren, sollten immunsuppressive Wirkstoffe wie Azathioprin, Mycophenolat Mofetil oder Methotrexat in Betracht gezogen werden 4
• Diese Eskalation ist auch indiziert, wenn Steroide nicht unter akzeptable Dosen für die chronische Anwendung reduziert werden können 4, 5
• Systemische Kortikosteroide sollten mit der niedrigsten wirksamen Dosis für die kürzeste Dauer eingesetzt werden, um Nebenwirkungen zu minimieren 5

Monitoring der Krankheitsaktivität:

• Patienten sollten alle 6-12 Monate mit CBC, ESR, CRP, Serumalbumin, Kreatinin, Urinanalyse, Anti-dsDNA, C3 und C4 überwacht werden 6, 5
• Anti-dsDNA und Komplementspiegel sollten bei Folgebesuchen wiederholt werden, auch wenn sie zuvor negativ oder normal waren, da einige Patienten diese Marker während Schüben entwickeln 5

Wichtige Fallstricke

• Vermeiden Sie es, sich allein auf serologische Aktivität zu verlassen, um die Therapie ohne klinische Korrelation zu intensivieren, da dies zu Überbehandlung führen kann 5
• Verlängerte hochdosierte Glukokortikoide sollten vermieden werden aufgrund erhöhten Infektionsrisikos, Osteoporose, avaskulärer Nekrose und kardiovaskulärer Komplikationen 5
• Verzögern Sie die Biopsie nicht, bis die Läsion vollständig abgeheilt ist, da sonst unspezifische histologische Befunde Lupus möglicherweise nicht ausschließen können 5