From the Guidelines
La Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva (GNRP) es una condición renal grave caracterizada por la pérdida rápida de la función renal en cuestión de días a semanas, resultante de una inflamación glomerular agresiva. La fisiopatología de la GNRP implica daño inmune mediado a la membrana basal glomerular, lo que lleva a la formación de crescentes en el espacio de Bowman debido a la proliferación de células epiteliales y la infiltración de células inflamatorias. La GNRP se clasifica en tres tipos: enfermedad anti-GBM (tipo I), mediada por complejos inmunes (tipo II) y pauci-inmune o asociada a ANCA (tipo III) 1. Los exámenes de laboratorio deben incluir recuento sanguíneo completo, panel metabólico completo, análisis de orina que muestra hematuria y proteinuria, proteína urinaria de 24 horas, niveles de complemento sérico, anticuerpos anti-GBM, ANCA, anticuerpos antinucleares y pruebas de función renal. La biopsia renal es esencial para el diagnóstico definitivo, que muestra glomerulonefritis crescéntica. Según las guías KDIGO, el tratamiento implica inmunosupresión agresiva con corticosteroides de alta dosis (metilprednisolona 7-15 mg/kg/día durante 3 días, seguida de prednisona oral 1 mg/kg/día) combinada con ciclofosfamida (2 mg/kg/día oral o 15 mg/kg IV cada 2-3 semanas) 1. El intercambio plasmático se recomienda para la enfermedad anti-GBM y la vasculitis asociada a ANCA grave, típicamente 7-10 tratamientos durante 14 días. Los avances terapéuticos recientes incluyen rituximab (375 mg/m² semanal durante 4 semanas) como alternativa a la ciclofosfamida, especialmente en la vasculitis asociada a ANCA 1. La terapia de mantenimiento después de la remisión suele incluir azatioprina (2 mg/kg/día), mofetil micofenolato o rituximab de baja dosis. El cuidado de apoyo incluye control de la presión arterial, diálisis si es necesario y profilaxis contra infecciones oportunistas. El diagnóstico temprano y el tratamiento oportuno son cruciales para prevenir el daño renal irreversible y mejorar el pronóstico 1. Algunos de los puntos clave en el tratamiento de la GNRP incluyen:
- Inmunosupresión agresiva con corticosteroides y ciclofosfamida
- Intercambio plasmático para la enfermedad anti-GBM y la vasculitis asociada a ANCA grave
- Rituximab como alternativa a la ciclofosfamida en la vasculitis asociada a ANCA
- Terapia de mantenimiento con azatioprina, mofetil micofenolato o rituximab de baja dosis
- Cuidado de apoyo con control de la presión arterial, diálisis si es necesario y profilaxis contra infecciones oportunistas.
From the Research
Fisiopatología de la Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva (GNRP)
- La GNRP es una enfermedad renal grave que se caracteriza por la pérdida rápida de la función renal debido a la formación de crescentes en los glomérulos [ 2 ].
- La causa más común de GNRP es la vasculitis de los vasos pequeños asociada con anticuerpos anti-neutrofílos citoplasmáticos (ANCA) y la enfermedad más grave es la enfermedad de los anticuerpos anti-membrana basal glomerular (GBM) [ 2 ].
- La patogénesis de la GNRP implica la activación de los podocitos y los epitelios, lo que lleva a la formación de crescentes y la pérdida de la función renal [ 3 ].
Exámenes de laboratorio para la GNRP
- Los exámenes de laboratorio para la GNRP incluyen pruebas serológicas para detectar la presencia de ANCA y anticuerpos anti-GBM [ 2 ].
- También se pueden realizar pruebas de función renal, como la tasa de filtración glomerular (TFG) y la proteinuria, para evaluar la gravedad de la enfermedad [ 4 ].
Tratamiento de la GNRP según las guías KDIGO
- El tratamiento de la GNRP depende de la causa subyacente y puede incluir glucocorticoides, citotóxicos y plasmaféresis [ 5 ].
- La terapia combinada con rituximab y ciclofosfamida ha demostrado ser eficaz en la inducción de remisión en pacientes con vasculitis ANCA [ 6 ].
- El uso de rituximab en la GNRP se reserva para pacientes con enfermedad refractaria a los tratamientos estándar o con efectos secundarios intolerables [ 3 ].
- Es importante destacar que las guías KDIGO no proporcionan recomendaciones específicas para el tratamiento de la GNRP, por lo que el tratamiento debe individualizarse según la causa subyacente y la gravedad de la enfermedad [ 4 ].