From the Guidelines
El tratamiento de la glomerulonefritis focal y segmentaria (FSGS) debe comenzar con glucocorticoides como la prednisona a una dosis de 1 mg/kg/día (máximo 80 mg) durante 4-16 semanas, seguido de una reducción gradual si se produce una respuesta. Esto se basa en la guía KDIGO 2021 para el manejo de enfermedades glomerulares, que recomienda el uso de glucocorticoides de alta dosis como primera línea de tratamiento para la FSGS primaria 1.
Para los casos resistentes a los esteroides, los inhibidores de calcineurina como la ciclosporina (3-5 mg/kg/día divididos en dos dosis) o el tacrolimus (0,05-0,1 mg/kg/día divididos en dos dosis) se utilizan comúnmente durante 6-12 meses. Otras opciones incluyen micofenolato mofetil (500-1000 mg dos veces al día) o rituximab (375 mg/m² semanal durante 4 semanas).
Es fundamental el cuidado de apoyo, que incluye el control de la presión arterial con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) o antagonistas de los receptores de angiotensina II (ARA II), como lisinopril (10-40 mg diarios) o losartán (50-100 mg diarios), para reducir la proteinuria y frenar la progresión de la enfermedad. Los diuréticos como la furosemida (20-80 mg diarios) pueden ayudar a manejar el edema, mientras que las estatinas pueden abordar la hiperlipidemia.
La restricción de sodio dietético (<2 g/día) y la restricción moderada de proteínas (0,8-1 g/kg/día) son recomendadas. La FSGS daña las podocitos en los glomérulos, interrumpiendo la barrera de filtración y causando la fuga de proteínas en la orina. La naturaleza focal y segmentaria significa que solo algunos glomérulos están afectados (focal) y solo partes de esos glomérulos muestran cicatrices (segmental).
La monitorización regular de la función renal, la proteinuria y los efectos secundarios de los medicamentos es crucial para el manejo de esta condición crónica. La guía KDIGO 2021 también destaca la importancia de considerar la duración del tratamiento y la reducción gradual de los glucocorticoides para minimizar los efectos secundarios y maximizar la eficacia del tratamiento 1.
En resumen, el enfoque terapéutico para la FSGS debe ser personalizado y basado en la respuesta del paciente al tratamiento, con un énfasis en el control de la proteinuria, la presión arterial y la progresión de la enfermedad, así como en la minimización de los efectos secundarios de los medicamentos.
Algunos puntos clave a considerar en el tratamiento de la FSGS incluyen:
- La importancia de la monitorización regular de la función renal y la proteinuria para ajustar el tratamiento según sea necesario.
- El uso de inhibidores de la ECA o ARA II para controlar la presión arterial y reducir la proteinuria.
- La consideración de la restricción de sodio y proteínas en la dieta para reducir la carga de trabajo de los riñones.
- La evaluación de la respuesta al tratamiento y la ajuste de la dosis o el tipo de medicamento según sea necesario.
- La minimización de los efectos secundarios de los medicamentos y la maximización de la eficacia del tratamiento.
En general, el tratamiento de la FSGS requiere un enfoque integral y personalizado que tenga en cuenta las necesidades individuales del paciente y los objetivos de tratamiento. La guía KDIGO 2021 proporciona una base sólida para el manejo de la FSGS, pero es importante considerar las circunstancias clínicas individuales y ajustar el tratamiento según sea necesario 1.
From the Research
Definición y Causas de la Glomerulonefritis Focal y Segmentaria
La glomerulonefritis focal y segmentaria (FSGS) es una enfermedad renal caracterizada por la presencia de lesiones en algunos de los glomérulos renales, que son los filtros que limpian la sangre. Estas lesiones pueden llevar a la pérdida de proteínas en la orina, una condición conocida como proteinuria, y en casos graves, a la insuficiencia renal.
Tratamiento de la FSGS
El tratamiento de la FSGS puede variar dependiendo de la causa subyacente y la gravedad de la enfermedad. Algunos estudios han investigado el uso de diferentes medicamentos para reducir la proteinuria y mejorar la función renal en pacientes con FSGS. Por ejemplo:
- Un estudio publicado en el American Journal of Kidney Diseases en 2001 2 encontró que la terapia con pulsos de metilprednisolona, ciclosporina y un inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina (ACE) redujo la proteinuria en dos hermanos con FSGS familiar.
- Otro estudio publicado en Nephron en 2016 3 encontró que el uso de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ACE) o bloqueadores de los receptores de angiotensina (ARB) se asoció con una mejor supervivencia renal en pacientes con FSGS primaria.
Uso de Inhibidores de la Enzima Convertidora de Angiotensina (ACE) y Bloqueadores de los Receptores de Angiotensina (ARB)
Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ACE) y los bloqueadores de los receptores de angiotensina (ARB) son medicamentos que se utilizan comúnmente para tratar la hipertensión y la proteinuria en pacientes con enfermedades renales. Algunos estudios han investigado su eficacia en el tratamiento de la FSGS:
- Un estudio publicado en Transplant International en 2009 4 encontró que el uso de una triple bloqueada del sistema renina-angiotensina (SRA) con un inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina (ACE), un bloqueador de los receptores de angiotensina (ARB) y un inhibidor directo de la renina redujo la proteinuria en un paciente con FSGS recurrente después de un trasplante renal.
- Un estudio publicado en Kidney Medicine en 2022 5 encontró que el uso de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ACE) o bloqueadores de los receptores de angiotensina (ARB) se asoció con una reducción de la proteinuria en pacientes con FSGS primaria.
Clasificación y Diagnóstico de la FSGS
La clasificación y el diagnóstico de la FSGS pueden ser complejos y requieren una evaluación cuidadosa de la historia clínica, los resultados de laboratorio y la biopsia renal. Algunos estudios han investigado la importancia de la biopsia renal en el diagnóstico de la FSGS:
- Un estudio publicado en el Clinical Journal of the American Society of Nephrology en 2017 6 encontró que la biopsia renal es fundamental para establecer el diagnóstico de FSGS y distinguirlo de otras enfermedades renales. La biopsia renal también puede proporcionar información valiosa sobre la etiología de la FSGS y guiar la selección del tratamiento.