From the Guidelines
El tratamiento de la poliquistosis renal autosómica dominante (ADPKD) se centra en retrasar la progresión de la enfermedad y tratar las complicaciones, y debe incluir el control de la presión arterial con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) o antagonistas de los receptores de angiotensina II (ARA II), y la administración de tolvaptán, un antagonista del receptor de vasopresina V2, en candidatos adecuados. La dosis recomendada de tolvaptan es de 45-90 mg en la mañana y 15-30 mg en la tarde, y los pacientes deben mantener una hidratación adecuada con 2-3 litros de agua al día para reducir el crecimiento de los quistes 1. El control de la presión arterial es fundamental, y se recomienda un objetivo de presión arterial por debajo de 130/80 mmHg, con un objetivo de presión arterial de 110/75 mmHg en personas menores de 50 años con enfermedad renal crónica (ERC) G1-G2 y presión arterial superior a 130/85 mmHg 1.
Algunas consideraciones importantes en el tratamiento de la ADPKD incluyen:
- La monitorización regular de la función renal y la presión arterial cada 6-12 meses, y la realización de imágenes (ecografía o resonancia magnética) cada 1-3 años para evaluar la progresión de la enfermedad.
- La consejería genética para la planificación familiar.
- Las modificaciones del estilo de vida, como limitar la ingesta de cafeína y sal, evitar medicamentos nefrotóxicos y mantener un peso saludable.
- La preparación para la diálisis o el trasplante renal cuando la tasa de filtración glomerular (TFG) cae por debajo de 30 ml/min.
- La administración de tolvaptán debe ser interrumpida en situaciones que causen depleción de volumen o incapacidad para compensar la aqueresis, y los pacientes deben tener un plan de "día de enfermedad" para manejar estas situaciones 1.
- La consideración de la terapia con somatostatin en personas con síntomas severos debido a riñones enormemente aumentados de tamaño, para reducir la tasa de crecimiento de los quistes renales 1.
Es importante tener en cuenta que la evidencia disponible sugiere que el tratamiento con tolvaptán puede reducir la tasa de declive de la función renal y el crecimiento de los quistes renales, pero también puede aumentar el riesgo de efectos adversos como la hiponatremia y la disfunción hepática 1. Por lo tanto, es fundamental una evaluación cuidadosa y un seguimiento regular de los pacientes que reciben tratamiento con tolvaptán.
From the Research
Manejo de la Enfermedad Renal Poliquística Autosómica Dominante (ADPKD)
La enfermedad renal poliquística autosómica dominante (ADPKD) es una condición genética que afecta a aproximadamente 1 de cada 2000 personas en Europa 2. El manejo de esta enfermedad se ha limitado tradicionalmente al tratamiento de las complicaciones, pero recientemente se han desarrollado nuevas opciones terapéuticas.
Evaluación y Seguimiento
La evaluación inicial de los pacientes con ADPKD debe incluir la medición del volumen renal, ya que este es un factor predictivo importante para la pérdida de función renal 2. Se recomienda realizar un seguimiento ultrasonográfico para identificar a los pacientes con alto riesgo de progresión rápida.
Control de la Presión Arterial
El control de la presión arterial es fundamental en el manejo de la ADPKD. Se recomienda mantener la presión arterial por debajo de 120/80 mmHg en pacientes con ADPKD 2. En pacientes con alto riesgo de progresión y función renal intacta (filtrado glomerular estimado > 60 mL/min), se indica un control estricto de la presión arterial (< 110/75 mmHg) y possibly el bloqueo del receptor V2 de vasopresina con tolvaptán 2.
Tolvaptán
El tolvaptán es un antagonista del receptor V2 de vasopresina que ha demostrado retrasar el crecimiento de los quistes y la declinación de la función renal en pacientes con ADPKD 2, 3, 4, 5, 6. Sin embargo, su uso está asociado con efectos secundarios como poliuria y toxicidad hepática, por lo que se requiere un seguimiento cuidadoso.
Consideraciones Clínicas
La decisión de iniciar tratamiento con tolvaptán debe basarse en una evaluación individualizada de cada paciente, teniendo en cuenta factores como la edad, la función renal, el volumen renal y la presencia de complicaciones 3. Es importante identificar a los pacientes con ADPKD que tienen un alto riesgo de progresión y que pueden beneficiarse del tratamiento con tolvaptán.
- Ventajas del tratamiento con tolvaptán:
- Retrasa el crecimiento de los quistes y la declinación de la función renal
- Puede reducir el riesgo de progresión a enfermedad renal terminal
- Desventajas del tratamiento con tolvaptán:
- Efectos secundarios como poliuria y toxicidad hepática
- Alto costo del medicamento
- Requiere un seguimiento cuidadoso para minimizar los riesgos asociados con su uso